法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病。由于主動脈畸跨、室間隔缺損、右室流出道狹窄導致右向左分流，肺血流減少，同時伴有左心室發(fā)育不良以及低氧血癥引起紅細胞增多和血液粘稠度增高，當患兒哭鬧或其他不良刺激易誘發(fā)缺氧發(fā)作。發(fā)生缺氧發(fā)作，隨時都可能危及患兒的生命，因此對法洛氏四聯(lián)癥缺氧發(fā)作的預防就顯得更加重要。
缺氧發(fā)作的預防
法洛氏四聯(lián)癥缺氧發(fā)作是一種危重急癥，反復或嚴重的缺氧發(fā)作可產(chǎn)生不同程度的大腦損害，引起抽搐或意識喪失甚至死亡，因此缺氧發(fā)作的預防就顯得非常重要，護理措施主要是避免誘因的發(fā)生。由于患兒血紅蛋白增多，血液黏稠度大，故應(yīng)指導家長給予患兒適當多飲水，特別在睡前或早晨時應(yīng)更注意，應(yīng)保持患兒安靜，防止因啼哭、檢查、抽血等不良刺激時產(chǎn)生缺氧發(fā)作。遵醫(yī)囑給予高流量吸氧2～3次/d，每次30～60 min。有缺氧發(fā)作病史的，按醫(yī)囑給予心得安口服可預防缺氧發(fā)作。術(shù)前禁食可加重血液濃縮，術(shù)前給以0.45%葡萄糖氯化鈉溶液或平衡溶液可稀釋血液的粘稠度，適當提高血液的攜氧功能，有效預防缺氧發(fā)作的發(fā)生?；純盒行膶Ч軝z查也可誘發(fā)缺氧發(fā)作，因此，法洛氏四聯(lián)癥患兒行心導管檢查有特殊的危險性，應(yīng)高度警惕缺氧發(fā)作。
缺氧發(fā)作的處理
一旦出現(xiàn)缺氧發(fā)作，應(yīng)緊急處理。缺氧發(fā)作的基本原因是肺血流量的突然減少，因此減少右向左分流和解除右室流出道梗阻是治療的關(guān)鍵。立即給予胸膝臥位，并給予吸氧，適當使用鎮(zhèn)靜劑，以減少全身耗氧量，可應(yīng)用鹽酸異丙嗪、水合氯醛或注射嗎啡0.1 mg/(kg·次)。心率增快者應(yīng)用心得安或艾司洛爾緩慢靜脈注射，必須在心電監(jiān)護下進行。對于低血壓患兒可間斷給予苯腎上腺素，維持血壓高于正常水平10～20 mm Hg。對于酸中毒患兒給予堿性藥物糾正代謝性酸中毒。原則上應(yīng)盡早手術(shù)矯治，缺氧發(fā)作癥狀不緩解即予急診手術(shù)治療。（實習編輯：楊薇）
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