法洛四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病。約占先天性心臟病的10%～l4%。本病四種病理改變?yōu)榉蝿?dòng)脈狹窄；最多見(jiàn)的有漏斗部狹窄，其次，瓣膜合并漏斗部狹窄；膜部室間隔缺損；主動(dòng)脈騎跨室間隔之上和右心室肥厚。其中以肺動(dòng)脈狹窄為主要畸形。肺動(dòng)脈狹窄使肺血減少，右室收縮期壓力增高，右室血分流至左室、主動(dòng)脈，產(chǎn)生發(fā)紺。
一般，在6個(gè)月-1歲之間是比較好的法洛四聯(lián)癥治療時(shí)機(jī)，大部分小孩可以做一期根治手術(shù)，但是如果孩子缺氧發(fā)作頻繁（拒食、精神差、嘴唇和手指更加發(fā)紫），那可能需要在3-6個(gè)月先做姑息手術(shù)緩解缺氧，等孩子長(zhǎng)大一點(diǎn)（1-2歲）再做第二次手術(shù)根治。
法洛四聯(lián)癥護(hù)理治療
1.法洛四聯(lián)癥出現(xiàn)缺氧發(fā)作的護(hù)理
①立即予以膝胸體位；
②吸氧、鎮(zhèn)靜；
③嗎啡0.1～0.2mg／kg，皮下或肌內(nèi)注射；
④ 受體阻滯劑普萘洛爾每次0.05～0.1mg／kg加入10%葡萄糖稀釋后緩慢靜脈注射，必要時(shí)15分鐘后再重復(fù)一次；⑤糾正代謝性酸中毒，給予碳酸氫鈉（nahco3）1mmol／kg，緩慢靜脈注入，10～15分鐘可重復(fù)應(yīng)用；⑥嚴(yán)重意識(shí)喪失，血壓不穩(wěn)定，盡早行氣管插管，人工呼吸。
2.法洛四聯(lián)癥出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺的護(hù)理 紅細(xì)胞比容達(dá)到75%時(shí)，應(yīng)考慮放血。青紫伴小細(xì)胞低色素性貧血應(yīng)補(bǔ)充鐵劑，減少缺氧發(fā)作。
3.法洛四聯(lián)癥外科治療 絕大多數(shù)患兒可施行根治術(shù)。輕癥患兒，手術(shù)年齡以5～9歲為宜。根治有困難可做姑息手術(shù)即體肺分流術(shù)。
4.經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈成形術(shù) 姑息治療法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈分支狹窄者，以此來(lái)緩解發(fā)紺及促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育。
5.法洛四聯(lián)癥患兒每天應(yīng)攝入足夠水分。腹瀉、發(fā)熱時(shí)及時(shí)補(bǔ)液。對(duì)缺氧發(fā)作頻繁者，應(yīng)長(zhǎng)期口服普萘洛爾預(yù)防發(fā)作，劑量為每日2～6mg／kg。分3～4次口服。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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