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小兒法洛四聯(lián)癥的治療與預(yù)后

來源：健康一線 2016年08月03日手機(jī)看

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法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)時機(jī) 王武軍南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

小兒法洛四聯(lián)癥應(yīng)該如何治療？

（一）治療

1.一般護(hù)理平時應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。

2.缺氧發(fā)作的治療發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應(yīng)立即吸氧，給予普萘洛爾（心得安）每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素（新福林）每次0.05mg/kg。必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg。糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注，以往常有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾（心得安）1～3mg/（kg·d）。平時應(yīng)去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血、感染，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)。

3.外科治療近年來外科手術(shù)不斷的進(jìn)展，本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術(shù)，但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術(shù)，對重癥的患兒也宜先行姑息手術(shù)，待年長后一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后，再作根治術(shù)。目前常用的姑息手術(shù)有：鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)（blalock-taussig手術(shù)），上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)（glenn手術(shù)）等。

（二）預(yù)后

未經(jīng)治療者的預(yù)后差，平均壽命為15歲左右。tof的預(yù)后取決于右心室流出道狹窄的程度、側(cè)支循環(huán)的數(shù)量及右向左的分流量。如右心室流出道狹窄輕，無缺氧發(fā)作，5～6歲時才出現(xiàn)蹲踞的患兒多能存活至20～40歲。（實習(xí)編輯：楊薇）