早期由于四聯(lián)癥的手術(shù)死亡率較高，一般主張2歲左右行根治手術(shù)。如嚴(yán)重缺氧可以行姑息性手術(shù)，如體肺動脈分流術(shù)或右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。隨著嬰幼兒心臟外科的飛速發(fā)展，手術(shù)操作技術(shù)，體外循環(huán)轉(zhuǎn)流方法和術(shù)后監(jiān)護(hù)水平的不斷提高，手術(shù)年齡趨向小年齡化。
況且姑息性手術(shù)的死亡率也較高，如體肺動脈分流術(shù)的人工管道阻塞，引起一側(cè)肺動脈扭曲，狹窄，第二次手術(shù)時(shí)解剖游離困難等。
早期手術(shù)的優(yōu)越性在于減少右心室繼發(fā)性肥厚，否則右心室在長期高阻力下心肌纖維化和心室順應(yīng)性降低，甚至到晚期左心室功能也受到影響。同時(shí)四聯(lián)癥的肺血流減少，使肺血管發(fā)育受到影響，導(dǎo)致肺內(nèi)氣體交換的毛細(xì)血管床和肺泡的比例減少。在出生最初幾年肺組織繼續(xù)發(fā)育，但如手術(shù)年齡超過此階段，將導(dǎo)致肺組織氣體交換的面積減少。
我們目前主張?jiān)?個(gè)月時(shí)手術(shù)，如無明顯缺氧和紫紺，生長發(fā)育不受影響，也可在1歲左右手術(shù)，這樣既不影響肺血管床發(fā)育，防止右心室肥厚心肌纖維化，也可提高嬰幼兒手術(shù)耐受性，提高手術(shù)成功率。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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