嬰兒法洛四聯(lián)癥心肌病理特點
嬰兒心肌的結構、代謝和功能與成人有很大差異。新生心肌細胞缺少橫管，肌漿網(wǎng)稀疏，線粒體數(shù)量少，肌原纖維少，肌節(jié)不完整，細胞含水量高。未成熟心肌細胞缺乏氧化磷酸化酶，更多地依賴糖酵解供給能量，對缺氧的耐受力更差。新生心肌的收縮力較弱，順應性差，如心室的容量增多或排出阻力增高易導致心力衰竭。此外，交感神經(jīng)纖維遠未發(fā)育完全，對應激的適應能力遠不及成人。未成熟心肌的這些特殊性直接影響心臟對缺血缺氧的耐受力和對體外循環(huán)再灌注損傷的承受力。
改進心肌保護方法的策略與意義
近年來，根據(jù)我們的基礎與臨床研究， 并借鑒國內外先進經(jīng)驗，對嬰兒體外循環(huán)心肌保護作了較大的改進，依據(jù)：
①低溫可使組織器官的代謝率降低，減少氧消耗。
②st.thomas液不適用于未成熟心肌 ，含血停跳液用于未成熟心肌，效果明顯優(yōu)于晶體停跳液，主要是氧合血停跳液攜帶一部分氧和營養(yǎng)物質，能提高膠體滲透壓，防止心肌水腫;血液中的膠體緩沖系統(tǒng)，有利于維持離子的正常分布以及酸堿平衡的穩(wěn)定;紅細胞具有改善心肌微循環(huán)消除自由基有害物質等作用。
③對于灌注方式，主張高鉀含血停跳液溫灌誘導，間斷高鉀冷血灌注，開放升主動脈前再用溫血灌注復蘇，并加用利多卡因。體外循環(huán)機中加入白蛋白，可提高停跳液的膠體滲透壓，減輕心肌水腫，清除部分炎性介質。
⑤激素可防止和減輕自由基引起的脂質過氧化反應，保護質膜和亞細胞的完整性，降低毛細血管通透性，甲基強地松龍可以提高機體對抗手術損傷的應激能力。
⑥改良超濾 可以迅速排出體內多余水分、增加心臟排血指數(shù)、降低肺血管阻力，減少呼吸機輔助通氣時間和庫存血用量，提高血小板和其他凝血因子的相對含量，減少體外循環(huán)后的出血，清除大量炎性介質如補體c3a、c5a、tnf、il-8、內皮素及心肌抑止因子等，使心臟收縮力加強，肺氧合功能改善。對減輕術后因炎癥反應引起的“毛細血管滲漏綜合征”具有積極作用。
術式
胸骨正中切口，常規(guī)建立體外循環(huán)，采用右室縱切口切除肥厚的隔束壁束及部分室上嵴，用人工補片修復室缺，危險區(qū)縫在三尖瓣隔瓣根部和竇部室間隔的右心室面，跨肺動脈瓣自體心包加寬右室流出道，自體心包加寬肺動脈、帶單瓣的人工血管補片跨肺動脈瓣加寬右室流出道。右室斜切口不跨肺動脈瓣環(huán)單純修復法洛四聯(lián)癥。妥善矯治合并畸形。術后應用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、米力農、硝普鈉等藥物，呼吸機輔助呼吸，機械通氣期間間斷或持續(xù)用芬太尼、咪唑安定、嗎啡、萬可松等鎮(zhèn)靜。（實習編輯：楊薇）
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