非典型法洛四聯(lián)癥
臨床表現(xiàn)
（一）癥狀
主要是自幼出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)更甚，伴有杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多。病孩易感乏力，勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于嚴(yán)重的缺氧而引起呼吸困難、頭暈、發(fā)紺加重，或陣發(fā)性昏厥，甚至有癲癇抽搐。其它并發(fā)癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動(dòng)大受限制，且不易成長(zhǎng)。
（二）體征
可見發(fā)育較差，智力正常，心前區(qū)胸廓隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。此雜音為肺動(dòng)脈口狹窄所致，其響度與狹窄的程度呈反比例，因狹窄越重則右心室的血液進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈越多，而進(jìn)入肺動(dòng)脈的越少。其與單純性肺動(dòng)脈口狹窄雜音的其它不同處尚有歷時(shí)較短，高峰較早，吸入亞硝酸異戊酯后減輕而非增強(qiáng)，出現(xiàn)震顫的機(jī)會(huì)少等。肺動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重者此雜音幾消失而可出現(xiàn)連續(xù)性雜音，為支氣管血管與肺血管間的側(cè)支循環(huán)或合并的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管所引起。非典型的法樂四聯(lián)癥和肺動(dòng)脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還可在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音。
肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，但亦可能呈單一而響亮的聲音（由主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音傳導(dǎo)過來）。主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到收縮噴射音，并沿胸骨左緣向心尖部傳導(dǎo)。心濁音界可無增大或略增大。心前區(qū)和中上腹可有抬舉性搏動(dòng)。
病理
病理生理由于肺動(dòng)脈口狹窄造成血流入肺的障礙，右心室排出的血液大部分經(jīng)由心室間隔缺損進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，肺部血流減少，而動(dòng)靜脈血在主動(dòng)脈處混合被送達(dá)身體各部，造成動(dòng)脈血氧飽和度顯著降低，出現(xiàn)紫紺并繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥。肺動(dòng)脈口狹窄程度輕的病人，在心室水平可有雙向性的分流。右心室壓力增高，其收縮壓與左心室和主動(dòng)脈的收縮壓相等，右心房壓亦增高，肺動(dòng)脈壓則降低。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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