肥厚型心肌病是一種遺傳性疾病，其特征為心室肥厚，心腔無擴(kuò)大。hcm又稱特發(fā)性主動脈瓣下狹窄和不對稱性室間隔肥厚。臨床表現(xiàn)多樣化，是較大兒童及青少年猝死原因之一。
小兒肥厚型心肌病包括一組不同病因的疾病，其特征是具有異常的不能解釋的心室肥厚而心腔不擴(kuò)大，以左心受累為主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不對稱、不均勻，心室腔變小，以左室血液充盈受阻、左室舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)，組織學(xué)上呈現(xiàn)心肌纖維排列紊亂的一組心肌疾病。1869年由liouville和hallopeau首先描述了hcm。
兒童hcm多無明顯癥狀，常因心臟雜音或家族中有hcm患者而首次就診。臨床表現(xiàn)具有多變性，并因發(fā)病年齡而不同。1歲以下嬰兒較1歲以上兒童嚴(yán)重。60%嬰兒hcm有左、右室流出道梗阻，常發(fā)生心力衰竭，多于1歲之內(nèi)死亡。1歲以上兒童通常無癥狀，只有少數(shù)發(fā)生左室流出道梗阻，但較嬰兒易發(fā)生猝死。嬰兒常見癥狀有呼吸困難、心動過速、喂養(yǎng)困難，較重者發(fā)生心力衰竭，伴隨青紫。心臟擴(kuò)大，有心臟雜音或心律失常。少數(shù)兒童有呼吸加快、乏力、心悸、心絞痛、頭暈、暈厥前兆及暈厥，并可于活動后發(fā)生猝死。即便無明顯癥狀，也有發(fā)生猝死的危險。心力衰竭罕見。體征有脈搏短促、心尖搏動呈抬舉樣或雙重性搏動。第1心音正常，第2心音多數(shù)正常，少數(shù)因左室流出道梗阻，出現(xiàn)反常分裂。胸骨左緣下端及心尖部有3/6級收縮期噴射性雜音，于運動后即時加強(qiáng)，蹲坐位減弱。（實習(xí)編輯：王凌）
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