家族性肥厚型心肌病是遺傳性心肌病的一種常見類型，以心肌肥厚、心肌纖維排列紊亂為特征。其主要危險是能導(dǎo)致青年人，尤其是無癥狀者劇烈運動時發(fā)生猝死，目前臨床上尚無預(yù)測猝死的方法。
家族性肥厚型心肌病患者不同β—mhc基因突變位點與臨床癥狀及猝死率具有相關(guān)性。有學者研究發(fā)現(xiàn)，具有某些類型突變的患者其家族成員臨床癥狀外顯率、猝死率較其他突變類型的家系高。故開展家族性肥厚型心肌病的基因診斷及對家族性肥厚型心肌病患者進行基因分型，對于該病早期診斷、預(yù)后評估及減少猝死發(fā)生具有重要意義。
家族性肥厚型心肌病的心電圖特點是多樣易變。常見的改變有：①心律失常；②qrs綜合波改變，包括代表心室肥厚的電壓增高和反映局部心室肌肥厚、破壞及纖維化的病理性q波；③傳導(dǎo)障礙；④心室復(fù)極異常，表現(xiàn)為st段壓低，t波倒置或平坦；⑤p波改變，表示心房負荷增加。（實習編輯：王凌）
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