原發(fā)性膽汁性肝硬化有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
病史及癥狀
本病常與其它免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何癥狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進行鑒別。
體驗發(fā)現(xiàn)
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
輔助檢查
血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，akp及ggt等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正?；蜉p、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，igm升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。
影像學(xué)
超聲波、ercp、ct、ptc等了解有無肝內(nèi)外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。（實習(xí)編輯：王媛）
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