外科治療為主。2個(gè)月齡內(nèi)手術(shù)者成功率達(dá)80%-90%,3個(gè)月齡手術(shù)者為40%-50%。
1、肝外淡道通暢者,可行肝管或膽囊與空腸roux-y型吻合。
2、肝外膽道完全閉鎖,肝內(nèi)膽管存在者可用kasai手術(shù)方法,行肛門空腸吻合術(shù),即用y型空腸與肛門切除組織的纖維邊緣作roux-y吻合。上兩種手術(shù)資料顯示本數(shù)以上效果不滿意。
3、在kasai手術(shù)后,待嬰兒發(fā)育生長(zhǎng),再進(jìn)行肝移植術(shù),以獲得永久治愈。
4、非手術(shù)治療。術(shù)后第1年注意營(yíng)養(yǎng)是很重要的,給予足夠熱量,給予中鏈甘油三酸酯,補(bǔ)充脂溶性維生素,預(yù)防性使用抗生素(含抗厭氧菌抗生素),同時(shí)給予利膽劑(考來(lái)烯胺,2-4g/d)。如有食管曲張靜脈破裂,可給予生長(zhǎng)抑素及止血?jiǎng)?,可行局部注射硬化劑,并按肝硬化治療。(?shí)習(xí)編輯:劉媛)
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