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急性腹型-高脂血癥綜合征

來(lái)源:健康一線        2016年05月12日 手機(jī)看

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高脂血癥的癥狀表現(xiàn) 王綠婭  首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

概述

急性腹型-高脂血綜合征(acuteabdomen-hyperlipemiasyndrome)又稱家族性高脂蛋白血型ⅰ型、家族性高乳糜微粒血癥、原發(fā)性家族性高脂血癥、肝脾腫大性脂質(zhì)沉積癥、高膽固醇血癥黃脂瘤病、特發(fā)性脂質(zhì)沉積癥、高膽固醇血癥黃脂瘤病、特發(fā)性脂質(zhì)沉積癥及急腹癥-高脂血癥綜合征。1932年,由burger和grutz二人首先報(bào)道,故又稱burger-grutz綜合征。為家族性常染色體隱性遺傳性疾病。臨床上較罕見(jiàn)。

診斷

可根據(jù)臨床表現(xiàn)于攝入脂肪后誘發(fā)上腹痛、胰腺炎等癥狀及皮膚黃色瘤等體征,結(jié)合伴有高血脂進(jìn)行可診斷。

治療措施

治療上主為低脂肪飲食。要求脂肪控制在只占攝入熱量的20%~25%。用中鏈脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪?;技毙砸认傺讜r(shí)給予相應(yīng)的治療。

病理改變

病理上可見(jiàn)皮膚黃色瘤,富含網(wǎng)狀細(xì)胞的組織中(如骨髓、肝、脾)可見(jiàn)泡沫細(xì)胞,胰腺有炎癥性病理改變。(實(shí)習(xí)編輯:權(quán)小龍)

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