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概述

干燥綜合癥是一種以侵犯淚腺、唾液腺等為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病，主要表現(xiàn)為干燥性角膜結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病，它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等造成多系統(tǒng)、多器官受損。本病可以單獨(dú)存在，亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中，單獨(dú)存在者為原發(fā)性干燥綜合征，而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征。本病發(fā)病率高，多發(fā)于40歲以上女性。

病因

干燥綜合征的病因目前仍不清楚，但國內(nèi)外醫(yī)學(xué)者普遍認(rèn)為與以下因素有關(guān)：

1、自身免疫：干燥綜合癥病人體內(nèi)檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗rnp抗體、抗ssa抗體、抗ssb抗體等以及高球蛋白血癥，反映了b淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進(jìn)和t淋巴細(xì)胞抑制功能低下。

2、遺傳基礎(chǔ)；在對免疫遺傳的研究測定中，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中，hla－dr3、b8與干燥綜合征密切相關(guān)；且這種相關(guān)又因種族的不同而不同，如西歐人與hla－b8、dr3、dw52相關(guān)，日本人與hla－dr53相關(guān)。

3、病毒感染：目前至少有三種病毒如eb病毒、巨細(xì)胞病毒、hiv病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān)，eb病毒能刺激b細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。

癥狀

1、口干燥癥：

(1) 口干：80%以上的患者有口干癥狀，這是因?yàn)橥僖合俜置跍p少所至，口干無唾或少唾，不能咽下干性食物，需要飲水才能咽下，外出需帶水。

（2）齲齒：大部分干燥整合征患者因?yàn)橥僖合俜置谕僖簻p少，使牙齒失去唾液的滋潤、沖洗和營養(yǎng)作用，從而牙體逐漸變黑，并且成塊脫落，最后只留殘根；由于這種齲齒的發(fā)生及病變程度遠(yuǎn)較一般齲病嚴(yán)重，故稱為猖獗齲。

（3）腮腺腫大：大約有40%的患者曾有兩側(cè)腮腺反復(fù)交替腫大的病史，每年發(fā)作多次，稍有感冒或勞累即引起發(fā)作。

（4）特殊舌象表現(xiàn)：我們發(fā)現(xiàn)，凡確診為干燥綜合征、具有典型臨床表現(xiàn)的患者，其舌象表現(xiàn)均具有下列特點(diǎn)：舌光紅紫絳，或暗紅、嫩紅，如鏡面，或裂紋縱橫交錯如溝壑，無津無苔，舌體短縮難以伸出口外。

2、眼部表現(xiàn)：

因淚腺分泌功能下降，患者自覺兩眼干澀，少淚或無淚，情緒激動時亦哭不出眼淚，眼部有異物摩擦感，或燒灼感，眼瞼沉重，自覺眼前有幕狀遮蔽，畏光、眼痛、反復(fù)發(fā)作的角、結(jié)膜炎，嚴(yán)重者可發(fā)生角膜翳、角膜穿孔、眼色素層炎或前層積膿。

3、皮膚干燥，鼻干無涕，咳吐膠粘痰，大便干燥，陰道干澀，性交困難等。

檢查

1、血常規(guī)、尿常規(guī)。

2、x線檢查。

3、schivmer試驗(yàn)陽性，濾紙浸濕長度：正常為15mm／5min，＜5mm／5min肯定不正常。或有角膜染色試驗(yàn)陽性：滴孟加拉紅、裂隙燈檢查角膜，一側(cè)＞10著色點(diǎn)為不正常。

4、唇活檢示 ≥1.灶性淋巴細(xì)胞浸潤4mm 2.凡有≥50淋巴細(xì)胞聚集為一灶。

5、唾液流量減低未經(jīng)刺激、唾液流量＜0.05ml／min為減低。或腮腺造影異常：表現(xiàn)為腮腺管不規(guī)則、狹窄或擴(kuò)張，碘液淤積于腺體末端如葡萄狀?；蛲僖合匍W爍顯像異常；表現(xiàn)為：①顯影時間延遲：正?？谇环派湫?呈半月型)出現(xiàn)時間(to)＜10min，腮腺放射性高峰時間(tp)＝20-30min，口腔放射性＞腮腺放射性時間(top)＝40min；②唾液腺放射性攝取量減少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性強(qiáng)度降低。

6、抗ss-a或抗ss-b抗體陽性。

治療

目前尚無特殊療法，皮質(zhì)激素和免疫抑制劑有一定療效，但長期應(yīng)用會有嚴(yán)重的后遺癥，應(yīng)當(dāng)慎用。為預(yù)防因過量激素而誘發(fā)的肺結(jié)核，可適當(dāng)使用抗癆藥（如利福平等）。（實(shí)習(xí)編輯：雨生）