干細胞移植： —— 外周血造血干細胞移植治療自身免疫病
自 90 年代以來，國內(nèi)外很多學(xué)者研究造血干細胞移植治療自身免疫病。近五年來，全球大約有 500 例自身免疫病患者接受了自體干細胞移植治療。其中多數(shù)為一些常規(guī)治療無效的、難治性疾病。外周血干細胞移植的病例選擇十分重要，主要適應(yīng)癥為難治性系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎和重癥類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。自體干細胞移植對部分患者有效，但有復(fù)發(fā)傾向及一定風(fēng)險。其安全性及遠期療效仍需進一步研究。
丙種球蛋白、骨髓移植、基因療法： 大劑量球蛋白靜脈注射通過抗體封閉作用治療用激素和免疫抑制劑不能控制的難治性患者、國內(nèi)外均有成功經(jīng)驗。但此法對不同的病人療效差異很大，也有一定副作用。價格昂貴應(yīng)用受限。
骨髓移植、基因療法 尚在初步研究中。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物治療有以下幾種：
1.非甾體類抗炎藥 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療過程中，大多用于有發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸痛、肌痛、乏力等癥狀，而無明顯內(nèi)臟或血液系統(tǒng)受影響的輕癥病人。正確地使用此類藥物能緩解癥狀，減少腎上腺皮質(zhì)激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、雙氯芬酸鈉 ( 包括扶他林、戴芬、英太青、奧斯克、雙氯滅痛等 ) 、荼普酮等都可以選擇應(yīng)用。但本類藥物有消化道反應(yīng)、腎臟損害、肝酶升高等不良反應(yīng)，療程不宜過長。對系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎病病人應(yīng)慎用，以免加重腎臟損害。
2.抗瘧藥 抗瘧藥氯喹和羥氯喹，具有抗炎、免疫抑制、抗光過敏和穩(wěn)定核蛋白的作用。尤其適用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的低熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹，并有減緩和穩(wěn)定狼瘡非致命性病變進展的作用。如與潑尼松 ( 強的松 ) 同用，則可減少潑尼松的劑量。以關(guān)節(jié)炎癥狀為主者，可與非甾體類抗炎藥同用。常用劑量為氯喹 0 ． 25 克，每日 1 次服；羥氯喹 0 ． 2 — 0 ． 4 克，每日分 1 — 2 次服。部分病人每周服 5 天即可。待癥狀控制后，可改為隔天服藥，或每周服 2 天維持。一般在服藥后 1-2 月達到療效高峰。由于抗瘧藥物排泄慢，組織親和性強，尤其在眼，引起角膜沉積和視網(wǎng)膜病變，如及時停藥可以逆轉(zhuǎn)。一般應(yīng)服藥后每隔 6 個月作一次眼科檢查。
3.腎上腺皮質(zhì)檄素 為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要藥物，具有強力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。適用于急劇發(fā)病的多系統(tǒng)受損的狼瘡、其他方法不能控制的非感染性狼瘡高熱、明顯血細胞減少、腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、間質(zhì)性肺炎及重度肝炎。腎上腺皮質(zhì)激素的用量、給藥途徑及療程，需根據(jù)病人的病情輕重、全身狀況、合并用藥及對治療的反應(yīng)而定。 一般為潑尼松 ( 強的松 ) 每日每千克體重 0 ． 5 — 2 毫克。當(dāng)急性活動性系統(tǒng)性紅斑狼瘡在臨床上和血沉、蛋白尿、溶血等實驗室指標(biāo)得到良好控制后，即可考慮減量。經(jīng) 6 — 12 個月的治療后，大多數(shù)病人可減至每日少于 15 毫克，然后以最小量每日 5-7 ． 5 毫克維持，必要時可與氯喹或羥氯喹合用。關(guān)于激素的給藥時間，一般在急性期或活動期以總量分 3 — 4 次，每 6 — 8 小時給藥 1 次為好，病情穩(wěn)定時，可集中在每晨 1 次服用。對于急性重癥病人，可用甲潑尼龍 ( 甲基強的松龍 ) 靜脈沖擊療法：一般每日靜滴 1 克，在 3 小時內(nèi)滴人，連續(xù) 2-3 天或隔日一次，連續(xù) 2 — 3 次為一療程。沖擊治療可有短期加強激素作用的效果。沖擊給藥時仍應(yīng)口服一般劑量或原用劑量，停止沖擊后繼續(xù)原服用量。本療法主要并發(fā)癥為感染，因此有感染和營養(yǎng)極差者不宜采用此法。此外，滴注過快可導(dǎo)致反應(yīng)性關(guān)節(jié)病，甚至引起心律紊亂而死亡。（實習(xí)編輯：悅木）
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