擴(kuò)張型心肌病是以左心室或右心室有明顯擴(kuò)大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退等癥狀為疾病體征。擴(kuò)張型心肌病常伴有心律失常，病死率較高。左室病變?yōu)橹鞯臄U(kuò)張型心肌病是臨床上比較常見(jiàn)的，而限于右室或以右室受損為主要表現(xiàn)者并不常見(jiàn)。
右室擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)差異很大具體分為以下三類：
1、右心功能減退或衰竭型：表現(xiàn)為右室腔擴(kuò)大，右室收縮減弱，室壁局部運(yùn)動(dòng)障礙或呈瘤樣室壁膨出，左室形態(tài)和功能大致正常。
2、室性心律失常型：以頻發(fā)室性早搏和反復(fù)發(fā)作左束支阻滯型室速為主要表現(xiàn)，部分患者以暈厥和猝死為首發(fā)癥狀，常缺乏右心功能減退的征象。當(dāng)伴反復(fù)發(fā)作左束支阻滯型室速和心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)T波倒置，QRS波終末與ST段交界處出現(xiàn)小棘波及晚電位陽(yáng)性時(shí)，與致心律失常性右心室發(fā)育不全難以區(qū)別。
3、無(wú)或無(wú)明顯癥狀心臟擴(kuò)大型：此類患者右心室的病變范圍和程度較輕，通常在做x線和超聲心動(dòng)圖等檢查時(shí)始發(fā)現(xiàn)心臟異常。偶有個(gè)別患者心臟不大，始終缺乏癥狀，僅在尸解或手術(shù)時(shí)才被證實(shí)。以暈厥或猝死為首發(fā)或主要表現(xiàn)的青少年患者，不明原因的起源于右室的頻發(fā)室性早搏或室速和以右心衰竭為主要臨床表現(xiàn)者，應(yīng)考慮右室擴(kuò)張型心肌病。應(yīng)常規(guī)做超聲心動(dòng)圖檢查，必要時(shí)做核磁共振、核素心血管造影和右室造影及右室心內(nèi)膜心肌活檢。（實(shí)習(xí)編輯：王凌）
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