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兩性畸形的分類

來源:健康一線        2016年09月12日 手機(jī)看

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小兒先天性尿道下裂如何鑒別診斷 周輝霞  北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院

兩性畸形的分類:

(一)真兩性畸形 真兩性畸形者體內(nèi)擁有發(fā)育程序不等的卵巢和睪丸勾繪?;蛟S一側(cè)為卵巢,另一側(cè)為睪丸;亦或許一側(cè)或兩側(cè)為卵巢。外生殖器海量與相鄰的生殖腺相符合,卵睪半數(shù)以上有輸卵管。普通都有子宮,但其發(fā)育程度區(qū)別。體內(nèi)的生殖腺都或許有分泌功效,第二性征以優(yōu)勢性激素而橫心。外生殖器男女不清伴有畸形,女性外陰與陰道發(fā)育毀敗。少壯期后有月經(jīng)周期性變化;乳房發(fā)育如女性。染色體組型可分為46,xx;46,xy;或46,xx/xy等嵌合體。在46,xx核型的該病號體內(nèi)可攜帶來顯然微y連鎖遺傳的睪丸橫心因子。本院收治過1例46,xx染色體組型的真兩性畸形,妊娠3次、人工流產(chǎn)兩次,近足月剖宮產(chǎn)獲一個(gè)安樂男嬰;病理檢審核實(shí)其生殖腺雙側(cè)均為卵睪。

(二)假兩性畸形

1.女性假兩性畸形 即女性男性化。此類病號其他生殖器單面片斷男性化外,其染色體組型如內(nèi)生殖系統(tǒng)均為安樂女性。其外生殖器顯然示為陰蒂增大及兩側(cè)大陰唇區(qū)別程度的混合。

(1)腎上腺性征概括征(adrenogenital syndrome),實(shí)為先天性腎上腺皮質(zhì)增生,是一種隱性基因缺陷遺傳病,由于不妥混合腎上腺皮質(zhì)激素的某些酶,使腎上腺生成氫化可的松缺欠,垂體分泌acth增多,致腎上腺皮質(zhì)增殖分泌過多的雄性激素,使女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化,病號尿中排17-酮量升起。

(2)母親在孕期起用過多雄性激素作用的藥物,如人工混合的孕激素在體內(nèi)可轉(zhuǎn)化為雄性激素樣作用,可組裝女性胎兒外生殖器發(fā)育男性化,這類病號點(diǎn)滴見,其尿中17-酮排出量安樂。其陰道與尿道或許共同啟齒于陰蒂下方。(實(shí)習(xí)編輯:張嵐)

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