概述
淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無(wú)痛性,進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)。本病可發(fā)生于任何年齡,但發(fā)病年齡高峰在31~40歲,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比為:2~3:1。
病因
人類淋巴瘤的發(fā)病原因尚不明確。人類只有兩種病毒很明確與淋巴瘤有關(guān),即eb病毒和人類t細(xì)胞淋巴瘤/白血病病毒(htlv-1)。依據(jù)其病理學(xué)特點(diǎn)分為霍奇金?。╤d)和非霍金奇淋巴瘤(nhl)。
癥狀
一、淋巴結(jié)和淋巴組織起病。
淺表淋巴結(jié)起病占多數(shù),而hd又多于nhl。受累淋巴結(jié)以頸部為最多,其次是腋下、腹股溝。一般為無(wú)痛性,進(jìn)行性腫大,中等硬度。早期可活動(dòng),晚期多發(fā)生粘連及多個(gè)腫大淋巴結(jié)融合成塊。有些hd患者淋巴結(jié)腫大在某一時(shí)間可暫時(shí)停頓,甚至縮小,以致于誤診為淋巴結(jié)炎或淋巴結(jié)核。
深部淋巴結(jié)起病,以縱隔淋巴結(jié)為多見(jiàn),腫大之淋巴結(jié)可壓迫上腔靜脈,引起上腔靜脈綜合征。也可壓迫氣管、食管、喉返神經(jīng)而相應(yīng)發(fā)生呼吸困難、吞咽困難和聲音嘶啞等癥狀??v隔nhl并發(fā)淋巴肉瘤細(xì)胞白血病者較多見(jiàn)。而青年婦女縱隔首發(fā)之hd多為結(jié)節(jié)硬化型,對(duì)治療反應(yīng)常不滿意。
原發(fā)于腹膜后淋巴結(jié)的惡性淋巴瘤,以nhl為多見(jiàn),可引起長(zhǎng)期,不明原因的發(fā)熱,給臨床診斷造成困難。
首發(fā)于咽淋巴環(huán)的淋巴瘤,多見(jiàn)于nhl,且常伴隨膈下侵犯。癥狀有咽痛、異物感、呼吸不暢和聲音嘶啞等。
二、結(jié)外起病。
除淋巴組織以外,身體任何部位都可發(fā)病,其中以原發(fā)于胃腸最為常見(jiàn),胃及高位小腸淋巴瘤可有上腹痛、嘔吐等癥狀。小腸淋巴瘤好發(fā)于回盲部,常有慢性腹瀉,也可發(fā)生脂肪瀉,還可引起腸梗阻。
三、全身癥狀。
常有全身無(wú)力、消瘦、食欲不振、盜汗及不規(guī)則發(fā)熱。少數(shù)hd可有周期性發(fā)熱。
檢查
一、血象。
早期一般無(wú)特別。貧血見(jiàn)于晚期或合并溶血性貧血者。白細(xì)胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒細(xì)胞增多,以hd常見(jiàn)。
二、骨髓象。
骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般無(wú)異常。在hd的骨髓涂片中找支reed-sternberg細(xì)胞地診斷有價(jià)值。
三、生化檢查。
血沉加快提示病情處于活動(dòng);病情進(jìn)展時(shí)血清銅及鐵蛋白升高,緩解期則下降;鋅與之相反。鹼性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同時(shí)可伴有5-核苷酸酶升高。高鈣血癥提示有骨侵犯,
四、免疫學(xué)異常。
hd患者對(duì)結(jié)核菌素和其他刺激原反應(yīng)性降低,體外淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率減低,其程度與疾病的進(jìn)展有關(guān)。
六、活體組織檢查。
為肯定診斷所不可少的檢查方法。一般應(yīng)選擇下頸部或腋部的淋巴結(jié)。
七、縱隔鏡檢查。
縱隔鏡可經(jīng)胸膜外進(jìn)入縱隔作活檢,比較簡(jiǎn)便安全。
八、ct、核磁共振和聲象圖檢查。
可發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)、腹膜后、腸系膜之淋巴結(jié)病變及肝脾病變。
九、剖腹檢查。
可明確脾、肝及腹腔內(nèi)淋巴結(jié)是否受累,為采用放射治療,確定照射野所必不可少的(病理分期)。如同時(shí)作脾切除,還可以避免因脾區(qū)放療對(duì)鄰近組織器官的損傷。
治療
淋巴瘤的治療,近年來(lái)取得了重大進(jìn)展,hd大部分都可治愈。nhl療效雖不如hd,但也有部分病例得以治愈。
一、放射治療:
(1)hd的ⅰa和ⅱa可單獨(dú)采用次全淋巴野照射。
(2)nhl低度ⅰa和ⅱa采用放療后(1月)宜加化療。
二、化療:
(1)hdⅲb~v期病例宜用化療,聯(lián)合化療方案mopp6個(gè)療程,完全緩解率可達(dá)60~80%,有1/2~1/3病例保持長(zhǎng)期緩解,有的長(zhǎng)達(dá)15年。
(2)nhl低、中度的ⅲ、ⅵ期和高度惡性的ⅰ~ⅳ期病例均宜于化療,待腫瘤獲得緩解后再酌情進(jìn)行區(qū)域性放療。
三、手術(shù)治療:有以下情況者可行手術(shù)根治,再繼以放療和化療:①局限性體表的結(jié)外病變;②消化道淋巴瘤;③泌尿生殖系淋巴瘤;④原發(fā)于脾之淋巴瘤。
四、骨髓移植:骨髓移植對(duì)淋巴瘤的療效有待評(píng)定。(實(shí)習(xí)編輯:周娜娜)
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