原發(fā)性淋巴瘤是淋巴瘤的一種病癥，原發(fā)于淋巴結(jié)的惡性淋巴瘤最多見(jiàn)，但在淋巴結(jié)外淋巴網(wǎng)狀組織與任何器官均可發(fā)生。淋巴結(jié)外惡性淋巴瘤的生物學(xué)習(xí)性與淋巴結(jié)內(nèi)基本相似，但以非何杰金淋巴瘤為主，何杰金病很少見(jiàn)。
消化道是結(jié)外淋巴瘤的常見(jiàn)部位，原發(fā)于骨者少見(jiàn)，根據(jù)美國(guó)1973～1975年統(tǒng)計(jì)原發(fā)性骨惡性淋巴瘤僅占結(jié)外淋巴瘤的4.8%，全身骨骼均可受累，任何年齡均可發(fā)病，但文獻(xiàn)報(bào)告以骨盆、股骨、脊柱和下頜骨多見(jiàn)，40歲以上多發(fā)。據(jù)國(guó)內(nèi)馮乃實(shí)等統(tǒng)計(jì)，骨惡性淋巴瘤占惡性骨腫瘤的4.4%，男多于女（34/12），年齡以30～60歲為多，部位以骶骨、鎖骨、胸骨和脛骨為多。此瘤常為單發(fā)，亦可多發(fā)。隨著免疫組化的廣泛應(yīng)用，診斷水平不斷提高，此瘤的真實(shí)發(fā)病情況將會(huì)進(jìn)一步被認(rèn)識(shí)。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)在骨組織發(fā)生惡性淋巴瘤時(shí)，應(yīng)盡力確定其為原發(fā)性抑或繼發(fā)性，復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，并根據(jù)本組資料認(rèn)為診斷原發(fā)性骨惡性淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)為：
（一）腫瘤的首發(fā)（甚至唯一的）部位或癥狀必須在骨骼，并經(jīng)病理組織學(xué)檢查（包括免疫組化），診斷為惡性淋巴瘤，即使到了中、晚期，腫瘤發(fā)生擴(kuò)散或轉(zhuǎn)移時(shí)，一般其發(fā)展規(guī)律是依次由原發(fā)骨骼到鄰近組織或附近淋巴結(jié)，再到肝、脾、骨髓，最后到外周血。本組首發(fā)部位或癥狀均在骨骼，出院隨訪中發(fā)生擴(kuò)散或轉(zhuǎn)移者，均符合上述規(guī)律，而免疫酶標(biāo)檢查，白細(xì)胞共同抗原（cd45）36例均為陽(yáng)性，b細(xì)胞抗體（cd20）24例陽(yáng)性，t細(xì)胞抗體（cd45ro）12例陽(yáng)性，單核細(xì)胞抗體（mac387）均陰性，能夠排除ewing瘤、小細(xì)胞骨肉瘤、轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤和小細(xì)胞未分化癌等易混淆的腫瘤，病理診斷骨惡性淋巴瘤無(wú)疑。
（二）臨床及其他各種輔助檢查未發(fā)現(xiàn)其他組織系統(tǒng)有原發(fā)腫瘤。本組各例的x線(xiàn)檢查、b超、ct、mri、骨顯像、淋巴結(jié)活檢、外周血及骨髓涂片等檢查，除骨破壞外，未見(jiàn)白血病或骨以外的淋巴瘤，能排除其他部位淋巴瘤的骨擴(kuò)散或骨轉(zhuǎn)移，以及白血病的骨浸潤(rùn)。
（三）發(fā)現(xiàn)骨破壞6個(gè)月后，才有其他部位惡性淋巴瘤的癥狀和體征。本組病例發(fā)病6個(gè)月內(nèi)未出現(xiàn)其他處惡性淋巴瘤的癥狀和體征，僅有單骨或多骨破壞性病變，在其他部位無(wú)任何造血組織受累。 若骨、淋巴結(jié)或/和軟組織病灶并存，或發(fā)現(xiàn)骨病灶6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)淋巴結(jié)和軟組織病灶；若原發(fā)于淋巴結(jié)或/和軟組織的淋巴瘤確診后才出現(xiàn)骨病灶，臨床上都應(yīng)診斷為繼發(fā)性骨惡性淋巴瘤，為惡性淋巴瘤的骨侵犯。
三、治療與預(yù)后此瘤對(duì)射線(xiàn)和藥物均敏感。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告，認(rèn)為此瘤的治療原則應(yīng)以放療和化療為主，輔以手術(shù)治療，但具體治療方案應(yīng)根據(jù)每一個(gè)具體病例在作出明確診斷后，視惡性程度的高、中、低，是單發(fā)還是多發(fā)而定。局部放療多用于早期而局限的病變以及手術(shù)后的輔助治療，多主張?jiān)?～5周時(shí)間，前者用大劑量（40～55gy），后者用中劑量（30～35gy）。全身化療多用于多發(fā)性以及手術(shù)后或放療后輔助治療，化療方案根據(jù)免疫表型和臨床分期不同可選用copp、chop、comp和choa等。t細(xì)胞性宜采用以mtx為主的方案，因易于復(fù)發(fā)，治療時(shí)間宜長(zhǎng)，療程15～32個(gè)月。b細(xì)胞性宜采用以高劑量ctx為主的方案，治療時(shí)間宜強(qiáng)烈而短暫，療程6～12個(gè)月。手術(shù)適用于診斷性活檢、病理骨折需重建穩(wěn)定性和脊髓受壓癱瘓需切除減壓者。
本病的預(yù)后較其他惡性骨腫瘤好，據(jù)ostrowski等報(bào)告，五年與10年生存率分別為58%和53%，shoji等報(bào)告五年與10年生存率分別為48%和43%，本組五年與10年生存率，僅分別為37.5%與15.6%，分析療效不令人滿(mǎn)意的原因?yàn)椋?/p>
（1）診斷延誤，治療不及時(shí)。
（2）治療方案不規(guī)范，沒(méi)有根據(jù)組織分類(lèi)和腫瘤分期來(lái)合理選擇不同的治療方案。
（3）未做放、化療或化療強(qiáng)度與療程不夠。此瘤的預(yù)后除與早期診斷、及時(shí)而正確的治療有關(guān)外，還與不同的亞型有關(guān)，核裂細(xì)胞型的預(yù)后較無(wú)核裂細(xì)胞型好，而多形t細(xì)胞型和大細(xì)胞間變型的預(yù)后最差。
原發(fā)性骨惡性淋巴瘤：通過(guò)了以上的介紹希望大家對(duì)原發(fā)性骨惡性淋巴瘤的相關(guān)常識(shí)有所了解，同時(shí)一定要進(jìn)行積極的治療。（實(shí)習(xí)編輯：周娜娜）
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