胎兒腦積水的病因很多，如中腦導(dǎo)水管狹窄、膈膜形成或閉鎖，室間孔閉鎖畸形（第四腦室正中孔或側(cè)空閉鎖），腦血管畸形，脊柱裂，小腦扁桃體下疝等。 

另一種常見的因素是胎兒宮內(nèi)感染，如各種病毒、原蟲和梅毒螺旋體感染性腦膜炎。如果這些疾病未能及時控制，增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道；胎兒顱內(nèi)炎癥也可使腦池、蛛網(wǎng)膜下腔和蛛網(wǎng)膜粒粘連閉塞。 

此外，因為各種原因造成的胎兒顱內(nèi)出血、新生兒窒息以及某些遺傳代謝疾病等，都是腦積水的可能原因。