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帕金森病的癥狀王學(xué)廉空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院

小兒腦癱

小兒腦性癱瘓又稱小兒大腦性癱瘓，俗稱腦癱。是指從出生后一個月內(nèi)腦發(fā)育尚未成熟階段，由于非進(jìn)行性腦損傷所致的以姿勢各運動功能障礙為主的綜合征。是小兒時期常見的中樞神經(jīng)障礙綜合征，病變部位在腦，累及四肢，常伴有智力缺陷、癲癇、行為異常、精神障礙及視、聽覺、語言障礙等癥狀。

小兒腦癱病因

父母親吸煙、酗酒、吸毒、母患精神病，孕期患糖尿病、妊娠期高血壓疾病、前置胎盤、先兆流產(chǎn)或服用避孕藥治療不孕的藥物、保胎藥等；高產(chǎn)次、早產(chǎn)、流產(chǎn)史、雙胎或多胎等，胎兒發(fā)育遲緩，宮內(nèi)感染、宮內(nèi)窘迫，胎盤早剝，胎盤功能不良、臍帶繞頸、產(chǎn)鉗分娩、臀位產(chǎn)產(chǎn)程長、早產(chǎn)兒或過期產(chǎn)兒低出生體重兒，生后窒息吸入性肺炎，缺氧缺血性腦病、核黃疸、顱內(nèi)出血、感染、中毒及營養(yǎng)不良等。

小兒腦癱發(fā)病率

發(fā)達(dá)國家大約為2‰左右

我國約為1.5‰－5‰左右

小兒腦癱危害

是小兒致殘的主要疾患，嚴(yán)重地影響小兒的生長發(fā)育、生活自理和接受正常教育的能力

臨床表現(xiàn)

僵硬：在某些體位，如在仰臥位時給孩子穿衣，屈曲他的身體或擁抱他時感到困難。

松軟：嬰兒的頭頸松軟抬不起頭來。將他懸空抱時，他的四肢下垂。嬰兒很少活動。

發(fā)育遲緩：學(xué)會抬頭、坐和運用雙手卻遲于同齡孩子，可能用身體某一部分多于另一部分，如：有些患兒常用一只手而不用雙手。

進(jìn)食差：吸和吞咽差。舌頭常將奶和食物推出。閉嘴困難。

異常行為：可能好哭、易激怒、睡眠差，或者非常安靜，睡得太多，或者3個月時還不會笑。

臨床分型

痙攣型：病變在錐體束系統(tǒng)，肌張力增高，肢體活動受限，被動運動阻力增高，有折刀樣痙攣，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性

手足徐動型：病變在基底核部位，肌張力變化不定，運動意愿和運動結(jié)果不一致，有不隨意運動，病理反射一般為陰性，常伴有構(gòu)音障礙

共濟失調(diào)型：病變主要在小腦，平衡功能差，隨意運動的，協(xié)調(diào)性差，伴有意向性震顫和眼球震顫，在運動中表現(xiàn)為低張力性

其他類型：弛緩型以肌張力低下為主，強剛型表現(xiàn)運動阻力增高，鉛管樣強直，震顫型以肌肉出現(xiàn)靜止震顫為主

嚴(yán)重程度分級

鑒別診斷

1、運動發(fā)育落后或不均衡

2、一過性運動障礙，將來可以正?；?/p>

3、各類遺傳性代謝性疾病

4、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

5、腦腫瘤

6、頸椎損傷、脊髓腫瘤、先天畸形、脊髓疾病

7、小腦退行性變

外科手術(shù)

矯形手術(shù)：肌切斷、肌腱拉長、神經(jīng)肌支切斷、骨矯形術(shù)

頸總動脈周圍交感神經(jīng)網(wǎng)部分剝脫切除術(shù)

選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)( SPR)

選擇性外周神經(jīng)縮窄術(shù)（SPN）

選擇性脊神經(jīng)前根切斷術(shù)（SAR）

功能性選擇性脊神經(jīng)后跟切斷術(shù)（FSPR）

FSPR手術(shù)

FSPR手術(shù)的中文名稱是功能性選擇性脊神經(jīng)后跟離斷術(shù)(Functionality Selective Posterior Rhizotomy)，簡單的來說，F(xiàn)SPR就是通過對脊髓神經(jīng)后根的處理，全面調(diào)整患者的肌肉張力，使痙攣肌肉的肌張力盡量接近正常狀態(tài)。

FSPR手術(shù)的治療原理

腦癱患者的肌肉痙攣并非局限于單個肌肉，往往表現(xiàn)為多個肌肉或肌群痙攣，而該手術(shù)就可以達(dá)到全面調(diào)整肌張力的作用，且可以長期、穩(wěn)定、徹底地解決患者肌肉痙攣的痛苦，為其運動功能最大限度的恢復(fù)提供了前提條件。

FSPR手術(shù)是在多導(dǎo)聯(lián)電生理的監(jiān)測作用下，應(yīng)用術(shù)中連續(xù)記錄肢體多塊肌肉的肌電圖和體感誘發(fā)電位，脊髓誘發(fā)電位使FSPR手術(shù)更具有科學(xué)客觀的依據(jù)，避免了經(jīng)驗性手術(shù)，主觀因素決定切除后根比例的失誤，最大限度降低手術(shù)的并發(fā)癥風(fēng)險，進(jìn)一步提高了手術(shù)的療效，使肌張力得到全面的下降，并改善平衡功能。

FSPR手術(shù)的三個特點

1.有效：FSPR手術(shù)是通過選擇性阻斷脊神經(jīng)后根，脊神經(jīng)后根為感覺支，不是運動神經(jīng)，解痙療效顯著，不復(fù)發(fā)，為進(jìn)一步的康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造了良好的基礎(chǔ)。

2.安全：通過切斷脊神經(jīng)后根，可明顯地降低肌張力，但術(shù)后不會造成患兒的癱瘓，有極少數(shù)患兒可能會出現(xiàn)一過性的大小便異常，是因脊神經(jīng)在術(shù)中受到刺激所致，術(shù)后可恢復(fù)。通過改良的方式，對脊柱穩(wěn)定性及力線不會影響很大。

3.有選擇性：功能性選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)（FSPR）的選擇有三個含義：其一是選擇合適的病例，其二是選擇解除痙攣的神經(jīng)分布節(jié)段，其三是電刺激選擇性切斷閾值低的后根有小束。

FSPR手術(shù)中“功能性”選擇的含義

即要盡量地保留神經(jīng)功能，防止麻木、頑固性疼痛、感覺異常和膀胱功能。手術(shù)方法的改進(jìn)應(yīng)遵從的幾個原則：有明確結(jié)論的理性依據(jù)；動物實驗階段的論證；經(jīng)過臨床實踐的反復(fù)檢驗；不增加手術(shù)難度和危險性，減少了并發(fā)癥的發(fā)生；提高了手術(shù)的療效。

第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科應(yīng)用FSPR手術(shù)已逾十年，讓數(shù)千名痙攣性型小兒腦癱患者重新正常走路、正常生活。