膀胱外翻畸形,系生后即發(fā)現(xiàn)在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺損,致使膀胱自內(nèi)翻出。嚴(yán)重者膀胱全部外翻,兩側(cè)輸尿管口外露,恥骨聯(lián)合缺損,并有嚴(yán)重的尿道上裂形成。
下腹壁部分缺損、膀胱粘膜外翻,呈鮮紅色。嚴(yán)重者兩側(cè)輸尿管口外露,可見有尿液自兩側(cè)輸尿管口呈陣性噴出。更嚴(yán)重者,則恥骨聯(lián)合缺損,嚴(yán)重的尿道上裂及陰莖畸形。由于尿液經(jīng)常浸濕褲,周圍皮膚有糜爛尿臊味很濃。患者常伴有其它先天畸形,如脊柱裂、唇裂等。診斷:診斷本病可一望而知,不需特殊檢查。但由于多伴發(fā)其它先天畸形,故對全身及各個系統(tǒng)檢查,都須詳盡細(xì)致。
手術(shù)治療除對輕型病例,僅有一小部分膀胱粘膜翻出,腹壁缺損亦甚小,可用局部修補(bǔ)方法得到成功。對較為重型者,局部修補(bǔ)多歸失敗,一般多在十歲后。行輸尿管直腸移植,乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)處理,結(jié)果較為理想。輸尿管囊腫是輸尿管末端在膀胱粘膜下呈囊狀擴(kuò)張突向膀胱,失去正常輸尿管口外形,常呈針孔狀。最常見的臨床表現(xiàn)是上尿路擴(kuò)張積水和尿路感染。(實習(xí)編輯:宋宇)
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