膀胱外翻(Exstrophy of bladder)包括腹壁臍、恥骨及生殖器畸形,表現(xiàn)為下腹壁和膀胱前壁缺損膀胱后壁向前外翻,輸尿管口顯露,可見(jiàn)尿液噴出,這是一種少見(jiàn)的先天異常。Scheuke von grafenberg(1597)首先描述本病臨床所見(jiàn)1780年Chaussier始用“膀胱外翻”一詞(Exstrophy of bladder)。Syme(1852)做了首例輸尿管乙狀結(jié)腸移植術(shù)但9個(gè)月后患者死于腎盂腎炎。Nyman(1885)成功閉合5日齡新生兒膀胱外翻。Trendelenberg(1892)試用截骨術(shù)使恥骨靠近。mickuliez(1897)關(guān)閉膀胱外翻時(shí)用回腸擴(kuò)大膀胱Young(1942)及micbon(1948)分別報(bào)道首例女性及男性膀胱外翻關(guān)閉術(shù)后能控制排尿Lepor及Jeffs(1983)報(bào)道22例經(jīng)手術(shù)修復(fù)后有19例(86%)能控制排尿。
據(jù)報(bào)道每1萬(wàn)~1.5萬(wàn)例出生的嬰兒中有1例膀胱外翻而新生兒缺陷檢測(cè)系統(tǒng)國(guó)際情報(bào)研究所估計(jì)其發(fā)病率為3.3/100萬(wàn)。多數(shù)統(tǒng)計(jì)男女之比是2.3∶1,ives等和lancaster報(bào)告則高達(dá)5∶1~6∶1。
膀胱外翻雖未明確為遺傳性疾病但卻發(fā)現(xiàn)有家族性發(fā)病傾向據(jù)Ives等估計(jì)有膀胱外翻病史的家庭中發(fā)病危險(xiǎn)性為1%。Shapiro等(1984)以調(diào)查表格的方式向南美北美及歐洲92位有經(jīng)驗(yàn)的小兒泌尿外科和外科醫(yī)師進(jìn)行了調(diào)查,有效答卷53份,總共2500個(gè)有膀胱外翻或尿道上裂病史的家庭中發(fā)現(xiàn)9例膀胱外翻的病人,為1/275明顯低于前者;然而在有膀胱外翻或尿道上裂雙親所生225個(gè)子女中,卻發(fā)現(xiàn)有3例膀胱外翻即每70例活著的嬰兒中有1例,其發(fā)病率較一般人群高500倍。
另外Lancaster對(duì)多國(guó)膀胱外翻病人研究發(fā)現(xiàn),膀胱外翻多見(jiàn)于年輕產(chǎn)婦的嬰兒和多產(chǎn)婦的嬰兒;尿道上裂與此無(wú)關(guān)。(實(shí)習(xí)編輯:宋宇)
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