膀胱外翻是胚胎時期泄殖腔膜向尾側移位失敗，阻礙間充質(zhì)移行和下腹壁的正常發(fā)育，導致膀胱外翻、尿道上裂等一系列異常。目前病因尚不明確，Boyadjiev等研究發(fā)現(xiàn)9號或8號染色體上的基因改變可能是其病因。該疾病除對患者生活上造成極大的痛苦外，還可反復發(fā)生泌尿系上行感染、慢性腎功能不全，并可惡變而致死亡，只有通過手術治療才能改善。手術治療的目的是在形態(tài)上修復腹壁和膀胱壁的缺損，修復尿道上裂，重建尿道，使其盡可能獲得正常的的外觀和功能；在功能上矯正尿失禁，保護腎功能和恢復性功能。
早期對于該畸形的外科處理都存在較高的死亡率和并發(fā)癥，遠期療效差，直到jeffs在1977年提出分期功能性膀胱外翻修復術，才使術后尿失禁和腎功能衰竭的發(fā)生率降低。這種分期修復術目前仍廣泛應用于臨床，包括嬰兒期的膀胱閉合和后尿道成形，6-12月時行尿道上裂修補和等到患兒有自行排尿意識時行膀胱頸重建。要求在嬰兒出生后早期行膀胱修復，是因為這時骨盆具有伸展性，可避免行截骨術。目前一般理論認為雙側髂骨截骨術能夠使骨盆恢復正常形態(tài)，減少關閉膀胱和修復腹壁缺損時的張力，恥骨聯(lián)合對合便于尿道懸吊協(xié)助排尿控制等。但臨床上并非所有患者均能早期得到手術治療，年齡較大的患者需行截骨術，術后需要做雙下肢懸吊牽引，恢復時間較長。并且這一術式分期進行，耗時長，患者及家屬心理上和經(jīng)濟上負擔重。
我們從20世紀90年代初開展一期膀胱外翻修復術，該術式未采用截骨術，我們當初主要考慮到術后恢復困難，患者痛苦大，且其效果不確定。近年來有學者認為在膀胱頸部和尿道前面對合恥骨聯(lián)合并不重要，因為排尿控制與膀胱容量、順應性、肌肉彈性等多因素有關；膀胱內(nèi)翻縫合和膀胱頸部重建后，膀胱恢復充盈和排空后，可逆轉膠原和平滑肌的比例，恢復正常的容受性，從而獲得良好的控尿。術中將膀胱頸下移，使尿生殖膈筋膜在膀胱頸和后尿道上附著，推測術后局部適應形成控尿功能。在隨訪中我們發(fā)現(xiàn)男性患者術后存在陰莖較同齡人粗短的問題，考慮由于恥骨對合障礙導致患者的陰莖發(fā)育受限，即使將陰莖腳充分游離，仍不可避免，但勃起功能仍存在。
總的來說，該術式可通過一次手術解決膀胱外翻和尿道上裂，封補腹壁缺損，并利用尿生殖膈協(xié)助控尿，獲得較好的療效，簡化的手術過程使患者免受多次手術帶來的創(chuàng)傷，手術適應年齡擴大，更適合我國醫(yī)療現(xiàn)狀。此外，本手術期間尚需注意以下問題:①患者由于尿液由外翻膀胱直接溢出，下腹部、會陰、大腿部往往存在濕疹，術前需處理好濕疹的問題，以免影響術后皮膚的愈合；②術中避免過多的鉗夾組織，以壓迫和結扎止血為主，避免過多的電凝止血，以免影響組織的血液供應；③取皮瓣時需嚴格掌握剝離平面，注意保護皮瓣的血供，縫合時不留死腔；④尿道上裂修復時需注意不能有張力，以免術后形成尿道皮膚瘺；⑤術后嚴格抗炎治療，保持各引流管引流通暢；⑥加強患者的營養(yǎng)，促進切口愈合。（實習編輯：宋宇）
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