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再生障礙性貧血癥狀體征

來源:健康一線        2016年07月13日 手機看

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胸腺瘤的概述 王允  四川大學(xué)華西醫(yī)院

 

再生障礙性貧血(aplastic anemia)簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。據(jù)國內(nèi)21省(市)自治區(qū)的調(diào)查,年發(fā)病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發(fā)病率;慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見;男性發(fā)病率略高于女性。一般表現(xiàn)為貧血、出血、感染、發(fā)熱(高燒或低燒),并伴有走路乏力,頭暈等癥狀。

【癥狀體征】

分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見,其主要類型為fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;國外按嚴(yán)重度劃分出嚴(yán)重型再障,后者劃分標(biāo)準(zhǔn)須血象具備以下三項中之二項:①中性粒細胞絕對值<500/mm 3,②血小板數(shù)<2萬/mm 3,③網(wǎng)織紅細胞(紅細胞壓積糾正值)<1%;骨髓細胞增生程度低于正常的25%,如<50%,則造血細胞<30%。其中中性粒細胞絕對值<200/mm 3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學(xué)術(shù)會議上將急性再障稱重型再障i型,慢性再障后期發(fā)生急變者稱重型再障ⅱ型。

 

(一)急性型再障起病急,進展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內(nèi)臟出血,主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴(yán)重,且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍,從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。

(二)慢性型再障起病緩慢,以分血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚粘膜,且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當(dāng),堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數(shù)十年,少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn),稱為慢性再障急變型。(實習(xí)編輯:王凌)

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