真性紅細胞增多癥（簡稱真紅）是一種克隆性以紅細胞增多為主伴有白細胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，總血容量絕對增多，血液粘稠，臨床表現(xiàn)皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大，嚴重患者可出現(xiàn)血管、神經(jīng)并發(fā)癥出血、梗塞等。
【臨床表現(xiàn)】
1.首發(fā)癥狀
pv常常為隱襲性起病，主要見于60~70歲人群，首發(fā)癥狀有頭痛、多血質(zhì)、瘙癢、血栓形成和胃腸道出血，但部分患者是在常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)血細胞計數(shù)異常而確診，約30%的患者有臨床癥狀，依次為頭痛、乏力、瘙癢、頭暈和盜汗。
2.栓塞和出血
在起病的頭10年中，約40%~60%的患者可出現(xiàn)栓塞并發(fā)癥，且在此階段，每年發(fā)病率均等，嚴重的栓塞并發(fā)癥有腦血管意外、心肌梗死、深部靜脈栓塞（如肝靜脈栓塞）以及肺栓塞，約1/4的患者有出血和淤斑，但常不嚴重。有的患者發(fā)生下肢動脈栓塞出現(xiàn)肢端壞疽，最終只能截肢治療以“丟卒保車”。
3.皮膚
約40%的患者有皮膚瘙癢，用熱水洗澡?？墒怪又?，有些患者可因嚴重的皮膚瘙癢而影響其生活質(zhì)量，原因不明，可能與皮膚中肥大細胞數(shù)量增多和組胺水平增高有關(guān)。
4.腸道
門靜脈高壓和食道靜脈曲張較常見，pv患者消化性潰瘍比正常人群高5倍。
5.心血管
心血管癥狀包括心絞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭。
6.神經(jīng)系統(tǒng)
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如頭暈非常常見迫亦有報道。（實習編輯：王凌）
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