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腎病綜合癥能治好嗎張益民中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院

根據(jù)腎活檢的病理特點，原發(fā)性腎病綜合癥主要存在5種病理類型，各種病理類型的病因、發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)、自熱病程、治療及，預(yù)后均有所不同。

1.微小病變?。汗忡R下腎組織基本正常或僅有輕微病變。免疫熒光多數(shù)表現(xiàn)為陰性反應(yīng)，有時在系膜區(qū)和腎小球血管處有少量igm沉積。電鏡見上皮細(xì)胞腫脹，足突廣泛融合消失。該型主要見于兒童，占兒童腎病綜合癥的65％一80％，只占成人腎病綜合癥的10％一30％。常有前驅(qū)的上呼吸道病毒感染史，與蛋白尿出現(xiàn)的間隔期很短。蛋白尿呈高度選擇性，主要成分是白蛋白。僅20％患者有鏡下血尿，無肉眼血尿。絕大多數(shù)對激素治療敏感，但緩解后常會復(fù)發(fā)。半數(shù)病例可自發(fā)緩解?？偟恼f來預(yù)后良好，死亡者大都為成人，發(fā)展成慢性腎衰者罕見。

2.系膜增生性腎小球腎炎：光鏡下腎小球彌漫的輕重不等的系-膜組織增生。免疫熒光在系膜區(qū)常見以igg或tgm為主的免疫球蛋白和c3呈顆?；驁F(tuán)塊狀沉積。電鏡見系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多，有時可見云霧狀和細(xì)顆粒狀電子致密物在系膜區(qū)沉積。該型好發(fā)于青少年，多隱匿起病，大量非選擇性蛋白尿，血尿較突出。約1／3病人有輕度高血壓，腎功能一般正常，對激素治療有效。對激素?zé)o效或部分緩解以及多次復(fù)發(fā)的病人宜加用細(xì)胞毒藥物。本病50％以上的病人用激素治療可獲完全緩解，但遠(yuǎn)期預(yù)后仍未十分清楚，對激素治療無效的病人，遲早會出現(xiàn)較嚴(yán)重的局灶性節(jié)段性腎小球硬化，預(yù)后多數(shù)不好，可進(jìn)展為慢性腎衰。

3.局灶性腎小球硬化：光鏡下多數(shù)腎小球病變輕微或基本正常，病變腎小球一般不超過5％，多位于深部皮質(zhì)及皮髓質(zhì)交界處。單個腎小球病損呈節(jié)段性硬化，毛細(xì)血管襻的內(nèi)皮下區(qū)域有玻璃樣變性物質(zhì)沉積。免疫熒光見igm和c3呈粗顆粒和團(tuán)塊狀的局灶節(jié)段性沉積；電鏡見腎小球上皮細(xì)胞呈現(xiàn)廣泛的足突融合，病變的腎小球可見系膜基質(zhì)增多，硬化的節(jié)段可見毛細(xì)血管腔萎陷；大塊的細(xì)顆粒狀電子致密物沉積于硬化區(qū)及毛細(xì)血管基底膜內(nèi)側(cè)。該型好發(fā)于各種年齡，平均發(fā)病年齡是21歲。蛋白尿為非選擇性的，多數(shù)伴有血尿、高血壓及腎功能不全。對激素治療不敏感，預(yù)后差，最后進(jìn)展為腎功能衰竭。

4.膜性腎小球腎炎：光鏡主要見到不伴細(xì)胞增生的彌漫性腎小球毛細(xì)血管基底膜增厚。免疫熒光頗具特異性，igg呈均一的顆粒狀分布于毛細(xì)血管壁而顯現(xiàn)毛細(xì)血管襻的輪廓。電鏡的主要特點是腎小球毛細(xì)血管壁的電子致密物沉積和基底膜樣物質(zhì)的增生，最終導(dǎo)致腎小球毛細(xì)血管基底膜的增厚。該型可見于任何年齡，發(fā)病率的高峰在50—60歲，以男性多見。病程進(jìn)展緩慢，通常是持續(xù)性蛋白尿和鏡下血尿，易發(fā)生腎靜脈血栓，宜用抗凝藥物，大多數(shù)對激素及細(xì)胞毒藥物無效，腎功能減退發(fā)生較晚。

5.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎：這是一組以腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)高度增生、系膜插入及毛細(xì)血管壁增厚為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎?？煞譃槿停捎诘冖?、ⅲ型較為少見，下面就i型的病理改變作簡單說明。

i型光鏡下見腎小球彌漫性腫脹，系膜細(xì)胞增生伴系膜基質(zhì)增多，使系膜區(qū)明顯增寬。增生的系膜細(xì)胞和基質(zhì)可進(jìn)一步沿毛細(xì)血管內(nèi)皮下間隙向毛細(xì)血管壁長入，稱為系膜間位或插入，從而加重毛細(xì)血管壁的增厚和毛細(xì)血管腔狹窄。由于系膜細(xì)胞和基質(zhì)向毛細(xì)血管壁插入，從而使毛細(xì)血管壁有新的基底膜樣物質(zhì)形成，用適當(dāng)?shù)娜旧?，很容易看到呈雙軌狀。免疫熒光可見明顯的c3，沉積物呈不規(guī)則的顆粒狀分布，可顯示出小葉外周的輪廓。在各系膜區(qū)也有程度不一的沉積。電鏡所見主要特征是系膜細(xì)胞和基質(zhì)在腎小球毛細(xì)血管基膜與內(nèi)皮細(xì)胞之間的伸展和間位。系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎可見于任何年齡，但大多數(shù)在8—16歲之間，在原發(fā)性腎病綜合征兒童中占7％，而在成人中約占10％，因而臨床上并不常見。其臨床表現(xiàn)有很大的個體差異，約半數(shù)病人有前驅(qū)呼吸道感染史，幾乎都有蛋白尿和血尿。約30％表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿，常伴有反復(fù)發(fā)作的肉眼或嚴(yán)重的鏡下血尿；而另有200／0—30％表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，即血尿、高血壓較明顯，可有氮質(zhì)血癥。‘在腎病綜合征時，可發(fā)生腎靜脈血栓形成。大多數(shù)病人預(yù)后差，病情往往是緩慢而不停頓地向前發(fā)展，約50％：病人在10年內(nèi)發(fā)展為終末期腎衰，目前仍無有效的治療方法，可使用激素和抑制血小板凝集藥物，但療效并不理想。（實習(xí)編輯：張嵐）