無色素痣,是一種少見的、先天性、局限性色素減退斑。本病病因不明,目前認(rèn)為脫色素痣中黑素細(xì)胞數(shù)目正常,發(fā)病可能與黑素小體合成和轉(zhuǎn)運(yùn)異常有關(guān)。脫色素痣是先天性非進(jìn)行性色素減退斑或斑片,常于出生時或出生后不久即發(fā)病,白斑大小和分布相對終生穩(wěn)定。
臨床表現(xiàn):無色素痣又稱脫色素痣,出生時或生后不久發(fā)病,損害往往沿神經(jīng)節(jié)段分布,表現(xiàn)為局限性或泛發(fā)性減色斑,境界模糊,邊緣多呈鋸齒狀,周圍幾無色素增殖暈,有時其內(nèi)混有淡褐色粟粒至扁豆大小雀斑樣斑點(diǎn),感覺正常,持續(xù)終身不變。
分型
脫色素痣按皮損分布可分為三型。
① 孤立型:為單發(fā)白斑,圓形或卵圓形。
② 節(jié)段型:皮損按皮節(jié)分布,累及一個或多個皮節(jié),或沿blaschko線分布。
③ 系統(tǒng)型:為累及整個單側(cè)肢體的白斑,白斑形態(tài)奇異,呈旋渦狀、條紋狀,類似濺潑的白漆。
病理改變
a 基底層黑素細(xì)胞數(shù)量正常,但dopa反應(yīng)減弱,
b 銀染示表皮內(nèi)黑素顆粒減少,
c 超微結(jié)構(gòu):黑素細(xì)胞萎縮,樹狀突減少,黑素體數(shù)量正常或減少。
鑒別
本病要與白癜風(fēng)或貧血痣、暈痣、其他色素脫乏皮膚病相鑒別。脫色素痣一般無系統(tǒng)受累,但偶有合并癥的報道,如合并雀斑樣痣、智力低下、癲癇、異位性皮炎等。
治療
臨床上,本病大多不需治療,如果需要治療,一般多采用激光治療,不需手術(shù)治療。一般嬰幼兒6-8月后可考慮就診治療。(實(shí)習(xí)編輯:小雨)
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