神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞是機體內(nèi)具有神經(jīng)內(nèi)分泌表型,可以產(chǎn)生多種激素的一大類細(xì)胞。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的檢查
1.腫瘤標(biāo)志物檢查
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有一種非常重要的腫瘤標(biāo)志物,叫做嗜鉻素A(ChromograninA,CgA),它是目前最有價值的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的通用標(biāo)志物(無論是功能性還是非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤)。通過檢測血清或血漿嗜鉻素A水平可以提示患者是否罹患神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,或者跟蹤患者的治療反應(yīng),甚至評估患者的預(yù)后。血清或血漿嗜鉻素A檢測的診斷敏感性和特異性在60%~95%之間。除了嗜鉻素A這種通用腫瘤標(biāo)志物,功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還可以通過檢測其分泌的特殊激素來提示診斷,例如胃泌素瘤可以檢測血清胃泌素水平,胰島素瘤可以檢測血清胰島素水平。
2.影像學(xué)檢查
各種影像學(xué)檢查,包括內(nèi)鏡、超聲內(nèi)鏡、超聲、CT、PET-CT、MRI、生長抑素受體顯像(Somatostatinreceptorscinigraphy,SRS)等是對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤進行定位診斷的重要手段。
3.病理學(xué)檢查
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最終的診斷需要依靠病理學(xué)檢查。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理診斷要點包括:首先通過對神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物突觸素(Synaptophysin,Syn)和嗜鉻素A的免疫染色確定腫瘤是否為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,其次根據(jù)腫瘤的增殖活性明確腫瘤的分級。腫瘤的增殖活性通過核分裂象數(shù)或Ki-67陽性指數(shù)進行評估。
按照腫瘤的增殖活性將胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分級為:G1(低級別,核分裂象數(shù)1/10高倍視野或Ki~67指數(shù)≤2%)、G2(中級別,核分裂象數(shù)2~20/10高倍視野或Ki-67指數(shù)3%~20%)、G3(高級別,核分裂象數(shù)>20/10高倍視野或Ki-67指數(shù)>20%)。在上述基礎(chǔ)上,
胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理分類如下:
(1)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET) 是高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,分級為G1和G2。
(2)神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC) 是低分化高度惡性腫瘤,分級為G3。
(3)混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌(mixedadenoendocrinecarcinoma,MANEC) 是一種特殊類型的神經(jīng)內(nèi)分泌癌,形態(tài)學(xué)上包括腺癌和神經(jīng)內(nèi)分泌癌兩種成分,兩種成分的任何一種至少占30%。
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