神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側(cè)凸為神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)凸，神經(jīng)纖維瘤病是周?chē)椭袠猩窠?jīng)系統(tǒng)的一種常染色體顯性遺傳性疾病，以神經(jīng)嵴細(xì)胞的異常增生為特征，兒童和成人均可發(fā)生，臨床上較多見(jiàn)。
臨床表現(xiàn)以累及骨骼、皮膚和軟組為主，此病最常見(jiàn)的特征性表現(xiàn)為皮膚咖啡斑，全身超過(guò)6個(gè)咖啡斑即有診斷意義。其側(cè)凸可分為兩類(lèi)：非營(yíng)養(yǎng)不良型和營(yíng)養(yǎng)不良型，前者與特發(fā)性脊柱側(cè)凸類(lèi)似，后者有椎體發(fā)育不良，較多見(jiàn)，側(cè)凸畸形嚴(yán)重，常呈銳角性彎曲，且常伴有嚴(yán)重后凸畸形，病情持續(xù)發(fā)展，繼發(fā)心肺、神經(jīng)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)較大。
對(duì)神經(jīng)纖維瘤病脊柱側(cè)凸，特別是營(yíng)養(yǎng)不良型側(cè)凸的治療比較困難，畸形可持續(xù)進(jìn)展，要求早期手術(shù)，即使手術(shù)有的患者畸形仍可進(jìn)展，不但要有內(nèi)固定，更需要牢固的植骨融合，有的需要多次植骨融合。（實(shí)習(xí)編輯：曉東）
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