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神經(jīng)纖維瘤病的MRI表現(xiàn)

來源：健康一線 2016年08月18日手機看

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神經(jīng)纖維瘤病的分型及臨床表現(xiàn) 丁易北京積水潭醫(yī)院

神經(jīng)纖維瘤病是一種源于多系統(tǒng)神經(jīng)嵴損害的常染色體顯性遺傳病，是神經(jīng)皮膚綜合征的一種，臨床上少見。

(1)nf21型的mri表現(xiàn)在nf中膠質(zhì)瘤好發(fā)于視束，其次是腦干、下丘腦、脊髓。

①視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：累及一側(cè)視神經(jīng)或雙側(cè)視神經(jīng)和視交叉，表現(xiàn)為t1w i低信號， t2w i高信號，gd2dtpa增強部分強化。

②其他腦實質(zhì)膠質(zhì)瘤：表現(xiàn)為t1w i低， t2w i高信號，不同于周圍水腫的輕度不均勻高信號，有占位效應(yīng)。

③t1w i基底節(jié)區(qū)高信號病變：常常累及蒼白球、雙側(cè)內(nèi)囊等對稱部位，占位效應(yīng)不明顯、有水腫或gd2dtpa增強表現(xiàn)。有人認(rèn)為此系該區(qū)域具有異常雪旺氏細(xì)胞和/或黑色素沉積，發(fā)生神經(jīng)嵴衍生物異常移動引起。

④t2w i高信號的白質(zhì)病變：表現(xiàn)為t2w i白質(zhì)內(nèi)高信號病灶，無占位效應(yīng)，神經(jīng)功能尚可，多見于小腦腳，腦干。在t1w i上表現(xiàn)為等信號，一般較難發(fā)現(xiàn)，但在注射gd2dtpa后強化不明顯，與腦實質(zhì)內(nèi)膠質(zhì)瘤的區(qū)別在于膠質(zhì)瘤有占位效應(yīng)，t1w i上為低信號。