ⅱ型較ⅰ型少見，估計(jì)發(fā)病率為1：33000～40000，基因定位于22號(hào)染色體(22q11)。有明顯的遺傳傾向，但在一個(gè)家族中病情嚴(yán)重程度不等。輕型在25歲以后發(fā)病，重型往往在25歲以前起病。母系遺傳的病例往往起病早。
ⅱ型主要表現(xiàn)為雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤(聽神經(jīng)瘤)，一般腫瘤癥狀在青春期或青春期以后出現(xiàn)。表現(xiàn)為聽力喪失、耳鳴、眩暈及面肌無力。聽力喪失開始時(shí)往往是單側(cè)。神經(jīng)影像學(xué)很容易發(fā)現(xiàn)腫瘤部位，聽神經(jīng)瘤在小腦橋腦角區(qū)域有腫物影。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)還可見到其他腫瘤如腦膜瘤、星形細(xì)胞瘤及室管膜瘤等。但riccardi(1992)認(rèn)為，在一個(gè)病人身上不會(huì)同時(shí)存在聽神經(jīng)瘤與視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。
在神經(jīng)纖維瘤病ⅱ型病人中，皮膚咖啡牛奶斑或神經(jīng)纖維瘤比ⅰ型要少見。
【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
1.神經(jīng)纖維瘤?、⌒汀⌒杈哂邢铝?項(xiàng)或2項(xiàng)以上：
(1)6個(gè)或6個(gè)以上咖啡牛奶斑，青春期前其直徑要求大于5mm，青春期后其直徑要求大于15mm；
(2)腋窩雀斑；
(3)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤；
(4)2個(gè)以上神經(jīng)纖維瘤或1個(gè)叢狀神經(jīng)纖維瘤；
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