原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性是一種比較常見的毯層-視網(wǎng)膜變性。該病常起于兒童或少年早期，至青春期癥狀加重，視野逐漸收縮，至中年或老年，黃斑受累致中心視力減退，甚或嚴(yán)重障礙而失明。亦有少數(shù)患者發(fā)病甚晚，但絕大多數(shù)在30歲以前發(fā)病。
原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的癥狀
原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的癥狀一、晶狀體：約50%的RP病人有后囊下白內(nèi)障，表現(xiàn)為晶狀體后囊下后極部皮質(zhì)的多孔狀或面包屑樣混濁，伴黃色結(jié)晶狀改變。最后可發(fā)展為整個(gè)晶狀體混濁，外觀似并發(fā)性白內(nèi)障。故臨床上對(duì)雙眼并發(fā)白內(nèi)障的患者應(yīng)注意有無RP。
原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的癥狀二、眼底：病變的早期色素上皮損害表現(xiàn)為視網(wǎng)膜內(nèi)細(xì)小的塵狀色素沉著，視網(wǎng)膜并因脫色素而呈蟲蝕狀或椒鹽狀外觀。隨病情進(jìn)展，眼底病變從赤道部向周邊部和后極部發(fā)展，赤道及周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)各種形態(tài)的色素沉著，常以在血管旁聚集更為明顯。
各型視網(wǎng)膜色素變性的早期，黃斑區(qū)外觀正?；騼H見中心凹反光消失，隨后，可出現(xiàn)色素紊亂，中心凹旁黃斑區(qū)視網(wǎng)膜色素上皮脫色素。大約23%患者可發(fā)生黃斑囊樣水腫。黃斑部視網(wǎng)膜表面膜的存在可表現(xiàn)為假性黃斑裂孔，在眼底檢查中應(yīng)當(dāng)注意。
原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的癥狀三、玻璃體：絕大部分RP患者玻璃體可出現(xiàn)浮游細(xì)胞、濃縮和后脫離。Prueff等曾將RP的玻璃體病變分為4期，即細(xì)小塵狀顆粒遍布整個(gè)玻璃體；玻璃體后脫離；玻璃體濃縮，可伴雪球狀不透明漂浮物及玻璃體塌陷，體積顯著縮小。
原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的癥狀四、其他眼部表現(xiàn)：RP常伴有近視及散光，發(fā)生率可高達(dá)75%，尤以XL型RP中多見。據(jù)估計(jì)RP患者中青光眼發(fā)生率比正常群體中的發(fā)生率高，且主要是原發(fā)性閉角型青光眼。與RP患者易發(fā)生窄房角可能有關(guān)。（實(shí)習(xí)編輯：曉東）
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