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糖原積累病疾病概述

來源：健康一線 2016年09月02日手機看

糖原代謝病是一種酶缺乏所引起的先天性糖原代謝紊亂性疾病，具有遺傳性。多數(shù)病兒是由于缺乏糖原分解酶以致組織中的糖原累積而造成本病。

糖原代謝病有13型。以O(shè)型表現(xiàn)最重，空腹出現(xiàn)低血糖伴抽搐是典型癥狀，并可導(dǎo)致智力障礙。以I型最多見，一般出生時即有肝臟腫大明顯，表面光滑，質(zhì)地堅實，無壓痛，無黃疸及脾大。少數(shù)小兒在新生兒期表現(xiàn)為脫水、酸中毒。1歲以后小兒年齡增大可出現(xiàn)軟弱、面色蒼白、出汗、昏迷、抽搐等低血糖表現(xiàn)。查小兒肝功能可發(fā)現(xiàn)有低蛋白、谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高、小兒發(fā)育遲緩、體格矮小、肥胖。少數(shù)患者有智能障礙。

因此當(dāng)家長發(fā)現(xiàn)小兒體格矮小、肥胖，空腹時易出現(xiàn)面色蒼白、出汗、軟弱無力等低血糖癥狀者，應(yīng)將小兒送醫(yī)院檢查，排除糖原代謝病。本病治療主要是控制低血糖的發(fā)生，少食含脂肪的食物，乳類食品也不宜多吃，應(yīng)以高蛋白飲食保證營養(yǎng)。如癥狀控制好，4歲以后無明顯智力障礙者，預(yù)后較好。（實習(xí)編輯：宋宇）