糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病,多數(shù)屬常染色體隱性遺傳,發(fā)病因種族而異。根據(jù)歐洲資料,其發(fā)病率為 1/(2萬~2.5萬)。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種,由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型,以肌肉組織受損為主。這類疾病有一個共同的生化特征,即是糖原貯存異常,絕大多數(shù)是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。僅少數(shù)病種的糖原貯積量正常,而糖原的分子結(jié)構(gòu)異常。
本病屬于遺傳性疾病,尚不能根治,治療主要是延緩病情的發(fā)展,增加肌力。改善呼吸困難等癥狀,改善生存質(zhì)量?,F(xiàn)在所能做的預(yù)防措施是嚴格遵行“非近親結(jié)婚”的婚姻法條例,減少此種病患兒的出生率,提高人們的身體素質(zhì),提供人們的生活質(zhì)量。(實習編輯:宋宇)
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