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胃泌素瘤病人常伴多發(fā)性Ⅰ型內(nèi)分泌腫瘤

來源：健康一線 2016年08月25日手機(jī)看

目前許多研究顯示，估計20%～60%的胃泌素瘤病人有多發(fā)性ⅰ型內(nèi)分泌腫瘤（mutiple endocrine neoplasia typeⅰ，men-?。谞钆韵?、胰島和垂體腺體增生或腫瘤形成，多發(fā)性ⅰ型內(nèi)分泌腫瘤為高外顯率的常染色體基因異常，該基因位于11 號染色體?？赡芩卸喟l(fā)性ⅰ型內(nèi)分泌腫瘤的病人都累及3 個器官（甲狀旁腺、胰島和垂體），但并非總有激素過多的臨床表現(xiàn)。多發(fā)性ⅰ型內(nèi)分泌腫瘤的病人中90%～100%存在甲狀旁腺功能亢進(jìn)，通常由甲狀旁腺增生所致。幾乎所有的多發(fā)性ⅰ型內(nèi)分泌腫瘤病人都存在垂體腺瘤，通常為催乳素細(xì)胞瘤，但只有30%病人產(chǎn)生癥狀。多發(fā)性ⅰ型內(nèi)分泌腫瘤病人垂體腫瘤通常是孤立的。

大約50%～80%的多發(fā)性ⅰ型內(nèi)分泌腫瘤病人臨床表現(xiàn)為胰島細(xì)胞腫瘤，而且這些胰島細(xì)胞腫瘤幾乎總是多發(fā)性或多灶性，可位于胰腺或其他部位。多發(fā)性ⅰ型內(nèi)分泌腫瘤的胰腺腫瘤常包含分泌高血糖素、胰多肽、胰島素或生長抑素的細(xì)胞。隨著年齡增長，有甲狀旁腺功能亢進(jìn)的多發(fā)性ⅰ型內(nèi)分泌腫瘤病人通常發(fā)展為胃泌素瘤。（實(shí)習(xí)編輯：曉東）