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先天性巨結(jié)腸最常見的并發(fā)癥 陶強(qiáng)  江西省兒童醫(yī)院

先天性巨結(jié)腸基本的病理改變，是受累腸管的遠(yuǎn)端腸壁肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)節(jié)叢神經(jīng)細(xì)胞先天性缺如，副交感神經(jīng)纖維則較正常顯著增生。這一組織解剖上的病理改變，致使受累腸段發(fā)生了生理學(xué)方面的功能異常—正常蠕動消失，代之以痙攣性收縮。對于這種功能異常，目前有4種解釋：

1.神經(jīng)細(xì)胞缺如

狹窄腸段肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，其遠(yuǎn)端很難找到神經(jīng)叢。神經(jīng)纖維增粗，數(shù)目增多，排列整齊呈波浪型。有時雖然找到個別神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，形態(tài)亦不正常。狹窄腸段近端結(jié)腸壁內(nèi)逐漸發(fā)現(xiàn)正常神經(jīng)叢，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞也逐漸增多。黏膜體呈不同程度的病損，結(jié)腸固有膜增寬，并伴有淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞侵潤，有時可見淺表性潰瘍。

2.膽堿能神經(jīng)系統(tǒng)異常

國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，病變腸壁副交感神經(jīng)節(jié)前纖維大量增長增粗腸壁內(nèi)乙酰膽堿異常升高，約為正常之兩倍以上，乙酰膽堿酯酶活性也相應(yīng)增強(qiáng)，以致大量膽堿能神經(jīng)遞質(zhì)作用于腸平滑肌的膽堿能神經(jīng)受體，引起病變腸管持續(xù)性強(qiáng)烈痙攣收縮，這是造成無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞病變腸管痙攣收縮的主要原因。

3.腎上腺素能神經(jīng)（交感神經(jīng)）異常

Grrett的研究發(fā)現(xiàn)，黏膜下層及肌間交感神經(jīng)熒光強(qiáng)度及分布方式，在病變腸段與“正常”腸段有明顯差別。交感神經(jīng)纖維（節(jié)后纖維）減少、增粗、蜿蜒屈曲呈波浪狀，失去原有的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

4.非腎上腺能非膽堿能神經(jīng)異常

新近研究發(fā)現(xiàn)（1987）胃腸道各段反應(yīng)性抑制均系由一氧化碳介導(dǎo)，1990年Butt腸道非腎上腺素能非膽堿能神經(jīng)興奮后釋放的證據(jù)，故目前仍稱之謂“非腎上腺能非膽堿能神經(jīng)。國內(nèi)外研究中發(fā)現(xiàn)病變腸段血管活性肽、Sp、腦啡肽、生長抑素、胃泌素釋放肽、降鈣素基因相關(guān)肽等均發(fā)生紊亂，都有不同程度的缺乏甚至消失。對在巨結(jié)腸的研究國外也剛剛開始。胃腸道的松弛性反應(yīng)均由一氧化碳介導(dǎo)。一氧化碳的作用引起了極大關(guān)注。它由腸壁內(nèi)固有神經(jīng)誘發(fā)產(chǎn)生。作為神經(jīng)介質(zhì)發(fā)揮抑制作用。目前已證實(shí)在無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段因肌神經(jīng)叢缺乏一氧化碳合成酶（產(chǎn)生一氧化碳所需酶）。肌層內(nèi)散在的神經(jīng)纖維可能為外來傳入神經(jīng)末梢。因此可認(rèn)為狹窄段腸管痙攣與無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段缺乏產(chǎn)生神經(jīng)有關(guān)。

先天性巨結(jié)腸從大體標(biāo)本上可以看到，遠(yuǎn)端腸段— 一般自肛門至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端，腸管較正常略細(xì)、易僵硬，蠕動缺乏，外觀顏色正常；近端結(jié)腸—包括乙狀結(jié)腸上段及部分降結(jié)腸，少數(shù)病例達(dá)橫結(jié)腸甚至盲腸和升結(jié)腸，腸管異常擴(kuò)大，可較正常粗1～3倍，甚者最大可達(dá)10cm以上，外觀色澤略顯蒼白，黏膜水腫或有小潰瘍。腸腔積有堅(jiān)硬如石的糞便。狹窄與擴(kuò)張兩者之間，有一移動區(qū)呈漏斗狀，長4.0~.0cm不等。

有的醫(yī)學(xué)家將擴(kuò)張腸段的近端稱為繼發(fā)性擴(kuò)張段。此段只有腸管擴(kuò)張，而沒有腸壁肥厚，腸壁組織正常。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞從遠(yuǎn)端到近端漸次出現(xiàn)。

以上各病理腸段的范圍可有很大的變異。狹窄的無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)75%從肛門開始至乙狀結(jié)腸的遠(yuǎn)端。約有80%病例無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)僅局限于直腸遠(yuǎn)端，稱之為短段區(qū)。其中個別病例比此種病理腸段更短，僅占直腸末端的3.0~.ocm，即內(nèi)括約肌部分，謂之超短段區(qū)。亦有相反的情況，約20%病例無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)的病理腸段，可延伸至降結(jié)腸、脾曲，甚至橫結(jié)腸大部分，人們又稱之為長段型巨結(jié)腸。尚有20%病例是整個神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺如，稱為全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，極個別的病例的病理腸段甚至可達(dá)回腸乃至空腸，被稱之為全結(jié)腸—回腸(或空腸)無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺如，只是從結(jié)腸的某一部分開始，向遠(yuǎn)端延續(xù)直至肛門。

新生兒時期結(jié)腸壁很薄，遠(yuǎn)端腸段痙攣梗阻，致使整個結(jié)腸擴(kuò)張。同時由于回盲瓣功能不全，以致小腸亦受累擴(kuò)張，臨床呈現(xiàn)全腹膨脹，嚴(yán)重嘔吐，不能進(jìn)奶。 2—3個月后，回盲瓣功能日臻完善，擴(kuò)張的腸段僅限于結(jié)腸，小腸功能恢復(fù)正常，不影響進(jìn)食并停止嘔吐。以后隨著年齡增長，腸壁肌肉亦漸增強(qiáng)，靠近痙攣段的腸管因受阻力最大，逐漸高度擴(kuò)張并腸壁肥厚。這樣，一方面可加強(qiáng)其局部的推進(jìn)力量；另一方面，擴(kuò)大的腸壁增大了容量，從而減輕了近側(cè)端腸管的阻力，于是近端結(jié)腸恢復(fù)正常，最后形成局限性巨結(jié)腸。上述改變產(chǎn)生的癥狀，與痙攣的強(qiáng)度和痙攣腸段的長度有關(guān)，強(qiáng)而長者則梗阻嚴(yán)重，新生兒時期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀以至威脅生命；反之，新生兒時期癥狀可不明顯，年齡大后才出現(xiàn)巨結(jié)腸癥狀。（實(shí)習(xí)編輯：宋宇）