小兒腦性癱瘓又稱小兒大腦性癱瘓,俗稱腦癱。是指從出生后一個月內(nèi)腦發(fā)育尚未成熟階段,由于非進(jìn)行性腦損傷所致的以姿勢各運動功能障礙為主的綜合征。是小兒時期常見的中樞神經(jīng)障礙綜合征,病變部位在腦,累及四肢,常伴有智力缺陷、癲癇、行為異常、精神障礙及視、聽覺、語言障礙等癥狀。
一、遺傳因素
多數(shù)腦癱病例為非遺傳因素所致,但是某些類型腦癱有遺傳傾向。關(guān)于遺傳因素在腦癱病因中所占的比例問題,自從little和freud時代就爭論不休,至今仍然沒有確切答案。
非痙攣性腦癱約占腦癱的15%且具有遺傳傾向的可能性最大。三分之一的共濟(jì)失調(diào)型腦癱可能是常染色體隱性遺傳,尤其是對伴有智力障礙者。痙攣性雙癱和四肢癱患兒的家族成員有10%的再發(fā)危險性,癥狀對稱者危險性更大并且大多數(shù)是常染色體隱性遺傳。手足徐動型和肌張力低下型腦癱的再發(fā)危險性不清楚。先天性氨基酸和有機(jī)酸代謝異常者罹患腦癱的危險性明顯增加。例如,高血氨昏迷恢復(fù)后尿素循環(huán)仍異常者可能易患痙攣性四肢癱;有i型戊二酸血癥者易患錐體外束型腦癱。一般受累家庭再發(fā)腦癱的危險性約為10%.家中若有智力低下患者,發(fā)生腦癱的危險性增加到了5倍。同時,低家庭收入及經(jīng)產(chǎn)婦也都是小兒腦癱的重要危險因素。
我們觀察到家族中有腦癱患者、有智力低下患者或父母親是三代之內(nèi)的近親時發(fā)生腦癱的危險性為5倍以上,甚至十幾倍,這提示遺傳因素是胎兒期或胎兒前期很重要的危險因素。
二、母親因素
(一)社會階層
有關(guān)社會階層與腦癱關(guān)系的研究不多且結(jié)果不一致。dowding vm等根據(jù)母親職業(yè)將社會階層分為如下五級:①各級專業(yè)技術(shù)人員;②其他非體力工作人員;③技術(shù)性體力工作者;④體力工作者(含半技術(shù)性體力工作者);⑤未婚者。軍人、失業(yè)者和職業(yè)不詳者歸一類,不列人分析。結(jié)果顯示痙攣性偏癱和雙癱的患病率隨著社會階層下降而上升,尤其是痙攣性雙癱;而其他類型的腦癱與社會階層之間不存在這種關(guān)聯(lián);對于低出生體重兒,當(dāng)調(diào)整體重以后腦癱患病率與社會階層之間沒有顯著關(guān)聯(lián),而對于正常出生體重兒(>2500g)則不然,上述關(guān)聯(lián)依然存在。
我國江蘇省腦癱研究資料顯示,家庭年人均收入低者發(fā)生腦癱的危險性將增加至2~4倍。
(二)暴露于環(huán)境有害物質(zhì)
孕婦暴露于原子彈爆炸后的放射線可以導(dǎo)致小頭畸形、智力障礙和腦癱。在妊娠中期,對骨盆腫瘤進(jìn)行放射治療也可以產(chǎn)生同樣效果。在日本由于工業(yè)廢物污染,龜肉食品中含有甲基汞(methvlmercury),在孕期食用這種食品可以引起痙攣性四肢癱;在伊拉克食用受殺真菌劑污染的面包也可以產(chǎn)生同樣效果。(實習(xí)編輯:曉東)
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