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診斷心臟粘液瘤需要做哪些輔助檢查 胡桃紅  中國人民解放軍火箭軍總醫(yī)院

心臟粘液瘤（cardiac mysoma）75%位于左心房，其余大部分在右心房，位于心室內(nèi)的罕見 ［1～4］ 。任何年齡段均有發(fā)生心臟粘液瘤的報道 ［2，5］ ，從3個月～83歲，最大可見到95歲老人發(fā)病，常見為40～60歲年齡段，平均51歲。多數(shù)學者認為，女性發(fā)病略多于男性。國內(nèi)首次報告是在1936年，為左心房粘液瘤［5］ 。對于心臟粘液瘤的預后，目前尚缺乏大規(guī)模的臨床研究，即缺乏循證醫(yī)學資料。下面結(jié)合文獻，就其預后的評估指標、影響因素及改善措施等方面進行綜合分析。

1 評估預后的指標

1.1 栓塞發(fā)生率 栓塞現(xiàn)象與粘液瘤的瘤體大小及療程長短無直接關系。粘液瘤組織質(zhì)脆易碎，由于心臟收縮時的擠壓，及血流的沖擊，瘤體易破碎或瘤體表面血栓脫落，進而引發(fā)多發(fā)性循環(huán)系統(tǒng)栓塞。其發(fā)生率達30%～40% ［6，7］ 其中包括常見的腦栓塞在內(nèi)。

1.2 猝死發(fā)生率 心房粘液瘤可引起昏厥，甚至猝死，國內(nèi)報告猝死發(fā)生率為5［8］ ，國外報告粘液瘤者在等待手術時發(fā)生猝死者可高達8% ［8］ 。甚至有統(tǒng)計為15% ［9］ 。

1.3 手術死亡率 心房粘液瘤手術死亡率在左右心房各有不同，汪曾煒等 ［10］ 曾報告左心房粘液瘤手術死亡率約為5%，而右心房為9%。另外隨著時代的前進，手術成功率不斷提高，死亡率也有明顯下降。以東北某大城市三家著名醫(yī)院為例，1990年報道一組55例左房粘液瘤手術死亡率為12.7% ［11］ ，1995年一組78例，手術早期死亡率為9% ［12］ ，而1999年另一組報告80例手術死亡率僅為1.25% ［13］ 。國外kirklin統(tǒng)計不同組報告粘液瘤手術總死亡率均在5%以下 ［14］ 。

1.4 術后復發(fā)率 心房粘液瘤手術無論近期還是遠期的效果都很好，已有術后正常生活38年的報道 ［15，16］ 。但由于手術切除不徹底或患者自身遺傳因素等，仍有部分病人術后復發(fā)。我國部分有10年以上隨訪資料表明，復發(fā)病例約為1%～2% ［17］ ，也有報告為4.7% ［5］ 。國內(nèi)另一組心臟粘液瘤手術治療70例，2.5～13.4年內(nèi)復發(fā)率為4.3% ［18］ 。復發(fā)時間大致發(fā)生在手術后10～15年 ［7］ ，因此強調(diào)要長期隨訪。國外文獻估計復發(fā)率5% ［19］ ，也有認為復發(fā)率為1.0%～4.7%，多在術后4年復發(fā) ［8］ 。右心粘液瘤國內(nèi)一組16例報道，1例術后13年原位復發(fā)，復發(fā)率為6.25% ［20］ 。

2 影響預后的因素

2.1 粘液瘤的病理與預后 心臟粘液瘤是成人心臟最好發(fā)腫瘤，絕大多數(shù)為良性，極少數(shù)可惡變?yōu)檎骋喝饬?。近年報道粘液瘤患者家族中多人患本病，也有父女或母女同患此病，因此認為本病的原因與遺傳因素有關 ［7，10，17，21］ ，特別是多發(fā)的多系統(tǒng)粘液瘤綜合征，是一種常染色體顯性遺傳 ［7，22］ 。粘液瘤部位可在心臟各處的內(nèi)膜，甚至附在瓣膜上，但絕大多數(shù)在左心房卵圓窩附近，大多數(shù)粘液瘤帶蒂, 呈半透明膠凍狀，表層易于脫落或破碎而引發(fā)動脈栓塞，如瘤體深入房室瓣口會梗阻血流。組織學、超微結(jié)構和免疫化學檢查表明，粘液瘤細胞起源于間質(zhì)細胞的異性擴散，其本質(zhì)是一種真性腫瘤，而非退行性改變的血栓。盡管組織學為良性改變，但也見有房間隔惡性浸潤報道，可種植或在遠處如腦和骨組織生長。國內(nèi)1988年總結(jié)心臟粘液瘤562例，其中3例為心臟粘液肉瘤 ［2］ 。但也有人認為沒有惡性粘液瘤，以往文獻報告中的惡性粘液瘤實為其它類型的惡性腫瘤（如脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤）伴有廣泛的粘液性退變或是多發(fā)性粘液瘤而已 ［6］ 。 當前，隨著診治病例數(shù)量不斷增加及檢查手段的提高，醫(yī)生們對本病的認識更加深化。晚近國內(nèi)外學者將心臟粘液瘤進行了重新分類 ［17］ ，這種分類有利于對預后的判定。第一類為單純或散發(fā)性粘液瘤，絕大多數(shù)屬于此類。這類患者可常規(guī)擇期手術，預后良好，一次切除后不再復發(fā)，心功能可完全恢復或基本正常。第二類為復雜性粘液瘤，包括粘液瘤綜合征，家族性粘液瘤及多中心發(fā)生的粘液瘤。此類患者多較年輕，腫瘤生長部位多不典型，臨床表現(xiàn)復雜，預后多為兇險。

2.2 臨床表現(xiàn)與預后

2.2.1 全身癥狀 由于粘液瘤本身的變性、出血、壞死等原理改變，臨床可出現(xiàn)發(fā)熱、貧血、乏力、關節(jié)瘤、蕁麻疹、食管受壓、食欲差、體重減輕、血沉增快等全身不適癥狀，嚴重者可呈現(xiàn)惡病質(zhì)狀態(tài)。上述全身癥狀對預后的直接影響尚未見報道，但對手術時機的選擇及術后恢復肯定有不利的影響。

2.2.2 心臟表現(xiàn) 左心房粘液瘤的心臟表現(xiàn)類似風濕性二尖瓣狹窄，高達75%患者可在心尖部聽到舒張期隆隆樣雜音。當瘤體引起二尖瓣脫垂時則有50%患者可在心尖部聽到收縮期或雙期雜音。33%的病例可聞及腫瘤樸落音。大部分患者可有左心房高壓、肺瘀血、繼而出現(xiàn)以勞累性呼吸困難及夜間陣發(fā)性呼吸困難為代表的左心功能不全癥狀。另外，心臟粘液瘤多位于心腔，當心臟壓力增高，心臟負荷加重時，或因瘤組織浸潤心肌，壓迫心壁時，則可影響心臟電生理活動，引起各種類型的心律失?，F(xiàn)象。據(jù)阜外醫(yī)院統(tǒng)計148例粘液瘤中，心電圖不正常者占70.9% ［2］ 。

2.2.3 栓塞現(xiàn)象 粘液瘤組織疏松且脆弱，極易造成碎片脫落而引起全身動脈系統(tǒng)栓塞。來自左心的腫瘤栓子引起腦栓塞、內(nèi)臟栓塞、腸系膜動脈栓塞、四肢動脈栓塞。來自右心栓子或由左向右分流現(xiàn)象的可造成肺動脈栓塞，甚至肺梗塞。此時肺動脈高壓右心衰竭可高達70%，大大增加了本病的猝死率。由于腫瘤栓子的大小不同，栓塞的部位和范圍差異很大，使得臨床表現(xiàn)各異。輕者僅一過性暈厥（20%以下），重者可昏迷、偏癱、肢體壞死、甚至終生殘疾或死亡。文獻報道有33%的左房粘液瘤并發(fā)全身栓塞現(xiàn)象，且半數(shù)表現(xiàn)為腦栓塞 ［23］ 。

2.3 輔助檢查與預后

2.3.1 超聲心動圖檢查 超聲心動圖檢查是一種無創(chuàng)性的，簡單易行，準確率極高的檢查方法，對心臟粘液瘤來說是最有診斷價值和具有決定意義的檢查方法，并且可以反復檢查。mundinger等認為超聲心動圖對本病的診斷陽性率可達100% ［24］ 。二維圖可顯示粘液瘤部位及大小，并可見其隨心臟舒縮而移動;彩色多普勒超聲可顯示腫瘤引起瓣膜狹窄及關閉不全的程度，顯示心臟及大血管壓力變化及心功能狀況。這些都是在決定手術及判斷預后時所必須參考的重要內(nèi)容。自20世紀70年代以來，由于超聲心動圖在臨床的廣泛應用，使心臟粘液瘤的診斷可靠性大大提高，并使絕大多數(shù)患者的早期確診成為可能。

2.3.2 心導管及心室造影檢查 心導管及心室造影檢查雖然對粘液瘤的診斷曾經(jīng)起過重要作用，但心導管術對心腔內(nèi)粘液瘤有相當?shù)奈ｋU，瘤體可阻擋導管行徑，導管可能造成瘤體破潰，形成栓子脫落 ［2，21］ 等，因此現(xiàn)已很少用于心臟腫瘤的檢查，尤其是房間隔穿刺應列為禁忌 ［2］ 。

2.3.3 ct及磁共振（mri）檢查 ct及mri檢查對粘液瘤的診斷及預后判斷的價值也很大，但因價格較貴，不做為常規(guī)檢查 ［10］ 。

2.4 治療方法與預后

2.4.1 手術治療是唯一有效的方法 心臟粘液瘤一經(jīng)確診，不論有無癥狀體征皆應盡早手術。因為在等待手術期間約有8%的患者可能發(fā)生猝死，盡快手術是原則，手術切除是本病唯一有效的方法 ［6］ 。有人回顧我國50年報道的587例心臟粘液瘤手術治愈率達91.7%，術后患者癥狀體征均有緩解或消失，心功能明顯改善，多數(shù)能恢復勞動能力 ［5］ 。對重度心衰和心功能較差者應在積極控制心衰和改善心功能的同時盡早手術。手術的死亡率在1.25%～12.7%之間 ［5，10～13］ 。

2.4.2 術中切除要徹底 粘液瘤手術瘤體切除要徹底，力爭完整取出，發(fā)現(xiàn)破損應徹底沖洗心腔，并吸附所有的殘存碎片。術中操作要輕柔，避免心外擠壓，不做心內(nèi)探查 ［2，26］ 。為防止復發(fā)，必須切除瘤蒂附著處（通常位于房間隔卵圓窩區(qū)或心房壁）部分房間隔或房壁組織，然后行補片重建術，才能達到根治的目的 ［2，10］ 。

2.4.3 術后控制輸液量 粘液瘤術后一般處理與體外循環(huán)心內(nèi)直視手術相同，但亦有其特點。由于本病病史較短，心臟擴大及肺血管改變較二尖瓣器質(zhì)性變輕微，體內(nèi)血容量一般無顯著異常。因此術后早期處理原則是嚴格控制補液及輸血。補液應在血動力學監(jiān)測下進行，特別是在補膠體液時，注意防止并發(fā)左心衰竭及肺水腫。

3 改善預后的措施

3.1 早期診斷 改善心臟粘液瘤預后的關鍵是早期手術，前提是早期診斷。超聲心動圖檢查是公認的早期診斷心臟粘液瘤的最佳方法，特別在與風濕性二尖瓣狹窄鑒別診斷時。從臨床經(jīng)驗出發(fā)，國內(nèi)專家提出下列情況之一者，應考慮本病的可能 ［17］ :（2）癥狀出現(xiàn)較遲，年齡偏大者;（2）病程較短，癥狀進行性加重加快者;（3）過去自覺體健，一旦發(fā)病即呈危重狀態(tài)者;（4）體位改變可誘發(fā)癥狀或使之緩解者;（5）雜音可因體位改變而出現(xiàn)、增強、減弱或消失者;（6）有腫瘤樸落音;（7）胸部平片示肺血增多不顯著，心影改變較小，而癥狀體征表現(xiàn)較重，兩者不成比例者;（8）長期發(fā)熱或較長時間高熱、血沉增快、貧血、蛋白電泳改變等又無風濕活動或感染征象，而內(nèi)科藥物治療又難以奏效者;（9）心衰 較長時間難以控制者;（10）竇性心律，無明顯誘因而突然發(fā)生或反復發(fā)生動脈栓塞者。

3.2 早期手術 心臟粘液瘤一經(jīng)診斷應盡早安排手術，因手術是本病唯一有效的治療方法。文獻報告有8%的患者在等待手術期間死亡 ［8］ 。在確診到上手術臺之前這段時間內(nèi)，患者應盡量減少活動，以防瘤體嵌頓而致猝死。掌握手術時機很重要，有作者 ［17］ 提出以下經(jīng)驗值得借鑒:（1）單純心臟粘液瘤若無全身反應，可做常規(guī)擇期手術對待。但須作優(yōu)先安排，不得延誤;（2）全身反應嚴重，病情發(fā)展快且有兇險征象者，排除非粘液瘤因素后，應作急癥手術安排;（3）反復發(fā)作動脈栓塞有死亡威脅者，應作急癥手術安排;（4）長期發(fā)熱，大量抗生素治療一段時間無效，而又不能排除高熱系由粘液瘤本身引起者，應在繼續(xù)使用抗生素同時，急行手術，不要拖延;（5）有慢性心衰表現(xiàn)，身體衰弱，夜間不能平臥，端坐呼吸，肝大腹水，下肢浮腫的病例，應在查明無其它因素，控制心衰，待病情穩(wěn)定后安排手術。

3.3 術前護理 術前護理的要點及重點是預防粘液瘤栓子脫落形成動脈栓塞及猝死。術前護理應注意以下幾方面，有利于預后的改善。（1）術前應嚴格避免較激烈活動;（2）入院后盡快完成體外循環(huán)手術常規(guī)的各項檢查及術前準備;（3）指導患者進行腹式呼吸及有效的咳嗽排痰;（4）推薦保持最佳體位 ［26］ :左房粘液瘤者取平臥位與右側(cè)位交替，右房粘液瘤者應取平臥位與左側(cè)位交替。

3.4 術中特別注意 術中將瘤體徹底清除是預防復發(fā)的主要措施，而術者手法輕柔也是預防瘤栓性栓塞和猝死的重要內(nèi)容。復發(fā)的原因可能與腫瘤切除不徹底或與腫瘤細胞種植有關［20］ 。術中注意以下幾個問題將有助于因術中因素所致的復發(fā)及栓塞:（1）手術時術者手法要輕柔，嚴禁心外探查和擠壓心臟，注意放左心引流管和腔靜脈插管時不要造成瘤體破裂，切除瘤體時要檢查其完整性。沖洗心臟，對可疑部位要電烙［18］ ;（2）術中切除瘤體要徹底，環(huán)狀切除瘤蒂周圍組織 ［7］ ;（3）粘液瘤95%附著房間隔上，手術應切除瘤蒂附著處周圍0.5～1.0cm的房間隔組織 ［18］ ;（4）手術時應切除部分正常房間隔或心房壁組織，然后采用自體心包片或滌綸片修補，對于瘤蒂位于危險區(qū)或瓣膜附近切除困難者，則行姑息切除，累及二尖瓣者亦可同時行二尖瓣替換術 ［13］ 。（5）瘤體力爭完整取出，如發(fā)現(xiàn)破損應徹底沖洗心腔，并吸除所有殘存的碎片 ［2］ ;（6）為防止瘤栓形成，可在體外循環(huán)系統(tǒng)的動、靜脈端加用微栓濾過器 ［25］ ，并注意充分肝素化。

3.5 術后隨訪 有條件者應盡量回原手術醫(yī)院門診復查，隨診時醫(yī)師除了詢問癥狀，檢查體征外，最主要的是做超聲心動圖檢查，要求術后每半年一次，四年后每年一次。（實習編輯：小雨）