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什么是新生兒溶血病龍卉中國人民解放軍總醫(yī)院

新生兒母嬰血型不合溶血病（ｂｌｏｏｄ?。纾颍铮酰稹。椋睿悖铮恚穑幔簦椋猓欤濉。瑁澹恚铮欤簦椋恪。洌椋螅澹幔螅濉。铮妗。簦瑁濉。睿澹鳎猓铮颍睿┦怯捎谠心概c嬰兒血型不合引起的溶血病，主要包托ａｂｏ和ｒｈ溶血病，都簡稱為新生兒溶血病。

病因和病理生理

母嬰血型不合溶血病是由于胎兒上有孕母所缺乏的血型抗原所致。人類血型有多種，但最重的是ａｂｏ血型和ｒｈ血型。ａｂｏ溶血病時孕母為ｏ型，嬰兒為ａ型或ｂ型。因ａ或ｂ物質(zhì)在自然界中廣泛存在，孕婦在第一次懷孕前已ａ、ｂ物質(zhì)致敏，因此約有５０％ａｂｏ溶血病發(fā)生在第一胎，而ｒｈ溶血病多發(fā)生在第二胎及以上。孕母血型為ｒｈ陰性，胎兒為ｒｈ陽性，胎兒的陽性血型來自ｒｈ陽性雜合子的父親。

ｒｈ血型系統(tǒng)應(yīng)有６種抗原即ｃ、ｃ、ｄ、ｄ、ｅ、ｅ，但至今尚未發(fā)現(xiàn)ｄ抗原。作為標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞上的抗原有下列幾種ｃｃｄｅｅ、ｃｃｄｅｅ、ｃｃｄｅｅ、ｃｃｄｅｅ，其中以ｄ的抗原性最強(qiáng)，是引起ｒｈ溶血病最主要的抗原，因此血型檢查一向只查ｄ抗原，只要ｄ陽性就稱ｒｈ陽性血型，而不論其他幾種抗原（例如ｅ）是否存在，無ｄ抗原的統(tǒng)稱為ｒｈ陰性血型。ｒｈｄ溶血病時孕母血型必為ｒｈ陰性，而ｒｈｅ溶血病時（在我國和日本僅次于ｒｈｄ溶血病）孕母雖必為ｒｈｅ陰性，但如存在ｄ抗原，仍為ｒｈ陽性血型，而嬰兒為ｒｈｅ陽性，成為ｒｈｅ溶血病延誤診斷的原因，故國內(nèi)檢查血型除ｄ外還應(yīng)增查ｅ抗原。

ｒｈ溶血病時，第一胎具有ｄ抗原的胎兒在出生過程中（電可能在宮內(nèi)）紅細(xì)胞很有機(jī)會進(jìn)入母體，母體不久產(chǎn)生ｉｇｍ抗體，以后產(chǎn)生ｉｇｇ抗體，但量不多，速度也慢，約８～９周或最長不超過６個月，才能產(chǎn)生足夠的抗體，使孕母致敏，一旦致敏即不可能再回復(fù)到未致敏狀態(tài)。此婦女如再懷第二胎胎兒仍為ｒｈｄ陽性，紅細(xì)胞在宮內(nèi)或出生時再次進(jìn)入母體后，已致敏的孕母即迅速產(chǎn)生大量ｉｇｇ抗體，經(jīng)胎盤至胎兒，使胎兒或新生兒發(fā)生溶血病，胎次愈多，產(chǎn)生的溶血病愈嚴(yán)重。我國ｒｈ陰性的人群極少，因此ｒｈｄ溶血病的發(fā)病率比歐美國家低得多。

臨床表現(xiàn)：

癥狀的輕重取決于抗體的量、抗體的活性和抗體與紅細(xì)胞結(jié)合的程度?？偟目磥恚颍枞苎〉陌Y狀較重，ａｂｏ溶血病的癥狀較輕或無癥狀。臨床表現(xiàn)有下列幾方面：

（一）胎兒水腫　由于嚴(yán)重溶血和貧血而致心力衰竭，引起水腫。胎兒無黃疽，因膽紅素可通過胎盤自母體排出。胎盤也因水腫而增大。

（二）黃疸　為主要癥狀，重者在出生后第一天即出現(xiàn)，輕者二、三天后出現(xiàn)，且迅速加深。

（三）貧血　輕重不一，重者可伴呼吸增快心率加速。有些輕型病兒至生后２～６周貧血明顯，稱晚期貧血。

（四）肝脾大　胎兒和初生兒貧血時髓外造血活躍，引起不同程度的肝脾大。

（五）膽紅素腦病　又稱核黃疸。足月兒當(dāng)血總膽紅素超過３０７．８～３４２．０μｍｒｎｏｌ／ｌ（１８～２０ｍｇ／ｄ１）時，有可能發(fā)生膽紅素腦病。臨床癥狀多出現(xiàn)在生后２～５天，輕者表現(xiàn)為嗜睡，吸吮無力，肌張力減退；重者兩眼凝視，四肢肌張力增強(qiáng)或角弓反張，病死率高。存活者經(jīng)過２、３個月的好轉(zhuǎn)期后，常出現(xiàn)后遺癥，如手足徐動癥、眼球運(yùn)動不協(xié)調(diào)、耳聾、齒釉呈綠色或棕褐色，智力可能低下。（實(shí)習(xí)編輯：大北）