血栓性血小板減少性紫癜是以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少及微血栓形成造成器官損害為特征的彌散性血栓性微血管病。典型患者具有五聯(lián)征：發(fā)熱、血小板減少、溶血、腎功能損害和神經系統(tǒng)癥狀。
典型癥狀
同時具有血小板減少、微血管病性溶血性貧血、中樞神經癥狀的三聯(lián)征，和三聯(lián)征伴腎臟損傷和發(fā)熱的五聯(lián)征。血小板減少引起的出血：以皮膚黏膜為主，表現(xiàn)為淤點、淤斑或紫癜、鼻出血、視網膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內出血，其程度視血小板減少程度而不一。微血管病性溶血性貧血：約半數出現(xiàn)黃疸，20％有肝脾大。中樞神經癥狀：包括頭痛、精神改變、局部運動或感覺缺陷、視物模糊甚至昏迷，其特點為癥狀變化不定，初期為一過性，部分患者可改善，可反復發(fā)作。腎臟損害：90％以上患者有血尿、蛋白尿，甚至可發(fā)生急性腎衰竭。發(fā)熱：90%以上患者有發(fā)熱，在不同病期均可發(fā)熱，多屬中等程度。
診斷依據
有藥物過敏、中毒、感染、妊娠、免疫性疾病等病因或誘因。出現(xiàn)出血、黃疸、中樞神經癥狀、血尿、蛋白尿發(fā)熱等表現(xiàn)。血象檢查可見貧血，血小板低于50×109/L。溶血檢查可見血清膽紅素升高。B超檢查可見肝脾大。
治療方針
消除病因和誘因，以及糖皮質激素治療、輸注血漿或血漿置換、免疫抑制劑、脾切除、對癥支持治療。
藥物治療
糖皮質激素：如潑尼松、地塞米松、甲潑尼龍靜脈滴注，能夠穩(wěn)定血小板和內皮細胞膜，抑制IgG產生。通常與血漿置換同時應用，一直持續(xù)到病情緩解，再逐漸減量。免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、免疫球蛋白可通過抑制自身抗體達到治療目的。
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