縱隔神經(jīng)源性腫瘤多起源于脊神經(jīng)和椎旁的交感神經(jīng)鏈，僅少數(shù)起源于迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)和肺內(nèi)神經(jīng)等。縱隔神經(jīng)源性腫瘤的分類(lèi)方法很多，根據(jù)神經(jīng)細(xì)胞的胚胎發(fā)生提出的分類(lèi)方法最合適、明了。神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤三者在各類(lèi)縱隔神經(jīng)源性腫瘤中占80%～100%，本組為89.6%。起源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤及惡性神經(jīng)源性腫瘤較少見(jiàn)。
1.源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的腫瘤：神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤為良性，文獻(xiàn)報(bào)道以神經(jīng)鞘瘤多見(jiàn)。本組神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤分別為48.8%和27.2%。神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于肋間神經(jīng)和脊神經(jīng)后根，神經(jīng)纖維瘤好發(fā)于肋間神經(jīng)和交感神經(jīng)干。在硬膜內(nèi)神經(jīng)根上生長(zhǎng)的腫瘤可穿過(guò)椎間孔向外擴(kuò)展，使椎間孔擴(kuò)大，肋間神經(jīng)的腫瘤有時(shí)伸入椎管，這兩種情況使腫瘤呈啞鈴型。本組啞鈴型神經(jīng)鞘瘤9例。局灶性惡變的神經(jīng)鞘瘤、原發(fā)惡性神經(jīng)鞘瘤(惡性許旺氏瘤)和神經(jīng)纖維肉瘤少見(jiàn)，常侵犯鄰近組織，可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
2.源于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為良性腫瘤，是兒童、青少年最常見(jiàn)的良性縱隔神經(jīng)源性腫瘤，多發(fā)生于交感神經(jīng)鏈，在椎旁溝中向外突出，生長(zhǎng)緩慢，直徑常在5 cm以上。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤為惡性腫瘤，少見(jiàn)，其惡性度介于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤之間。神經(jīng)母細(xì)胞瘤為高度惡性腫瘤，很少見(jiàn)，好發(fā)于嬰幼兒，易侵犯鄰近的胸椎及肋骨，血行轉(zhuǎn)移以肝和骨多見(jiàn)。
3.源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤：含有嗜鉻細(xì)胞的副神經(jīng)節(jié)瘤稱(chēng)為嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤(又稱(chēng)嗜鉻細(xì)胞瘤)，無(wú)嗜鉻細(xì)胞的副神經(jīng)節(jié)瘤常含有化學(xué)感受器細(xì)胞稱(chēng)為非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤(又稱(chēng)化學(xué)感受器瘤)，分良性和惡性，較罕見(jiàn)。嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌加壓素等。（責(zé)任編輯：小雨）
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號(hào)