自身免疫性溶血性貧血是由于產(chǎn)生了抗自身紅細(xì)胞的抗體，而使自身紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生的溶血。是溶血性貧血中最常見(jiàn)的類(lèi)型。
首先應(yīng)明確是繼發(fā)性還是原發(fā)性。對(duì)于繼發(fā)性患者，應(yīng)首先治療其原發(fā)病。當(dāng)原發(fā)病被控制后其溶血過(guò)程將隨之而緩解。但是，無(wú)論是原發(fā)性或繼發(fā)性aiha，總的治療措施均包括糾正貧血和消除抗體的產(chǎn)生兩個(gè)方面。對(duì)于冷抗體型患者還應(yīng)注意防寒保暖。主要治療方法如下：
1.一般治療 積極控制原發(fā)病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質(zhì)平衡及心腎功能，溶血危象者宜采取堿化尿液的措施，應(yīng)用低分子右旋糖酐以防dic 發(fā)生等。
2.腎上腺糖皮質(zhì)激素 此藥有以下幾種作用：
（1）抑制巨噬細(xì)胞吞噬包被有自身抗體的紅細(xì)胞，干擾巨噬細(xì)胞膜的fc 受體的表達(dá)和功能。
（2）減少紅細(xì)胞膜與抗體結(jié)合。
（3）減少自身抗體的生成（多在治療數(shù)周后）。
對(duì)溫抗體性溶血，腎上腺皮質(zhì)激素為首選。急性嚴(yán)重的溶血應(yīng)用甲潑尼龍（甲基潑尼松龍）按40mg/（m2·d），靜脈滴注，于1～2 天后病情穩(wěn)定后改為潑尼松口服；口服藥應(yīng)在靜滴停用前開(kāi)始。對(duì)于病情較輕的，開(kāi)始即可口服潑尼松40～60mg/（m2·d），分3～4 次。4～7 天后可改為一次性口服，以減輕副作用。
若血紅蛋白穩(wěn)定在100g/l 以上，網(wǎng)織紅細(xì)胞下降，即可將潑尼松用量減半，此后再緩慢減量。若持續(xù)穩(wěn)定則可于病程2 個(gè)月后停藥。若減量或停藥后又出現(xiàn)溶血，可加量至控制溶血的劑量。為了減輕腎上腺皮質(zhì)激素的副作用，凡需長(zhǎng)期服用的，盡可能隔天頓服。小兒時(shí)期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療的有效率為32%～77%。
3.免疫抑制藥 適用于激素治療無(wú)效或激素維持量過(guò)高者；脾切除無(wú)效或脾切除后復(fù)發(fā)者。免疫抑制藥的副作用較多，一般不宜首選。常用的有硫唑嘌呤（6-tg）、巰嘌呤（6-mp）和環(huán)磷酰胺（ctx）等，這些藥物也可與激素聯(lián)用，待血象恢復(fù)正常，可先將激素減量，再將免疫抑制藥減量。其中以硫唑嘌呤較為常用，劑量為2～2.5mg/（kg·d），環(huán)磷酰胺（ctx）劑量為1.5～2mg/（kg·d）。如療效滿意，療程不短于3 個(gè)月；如試用4 周而療效不滿意，應(yīng)增加劑量或換用其他藥物（如環(huán)孢素）。在治療中應(yīng)注意觀察血象和防治感染。
4.脾切除 脾切除的適應(yīng)證：
（1）對(duì)激素治療有禁忌證者。
（2）經(jīng)大劑量激素治療無(wú)效者。
（3）需長(zhǎng)期用較大劑量激素才能維持血紅蛋白于正常水平者。
（4）激素與免疫抑制藥聯(lián)用仍不能控制溶血者。
（5）經(jīng)常反復(fù)發(fā)作者。
溫抗體型患者脾切除后約有50%的原發(fā)性者、30%的繼發(fā)性者可獲緩解。冷抗體型患者脾切除治療僅少數(shù)病例有效。
5.輸血 輸血應(yīng)慎重，因?yàn)閷?duì)溫抗體型者輸血后可因輸入補(bǔ)體而引起溶血反應(yīng)，而且血型鑒定與交叉配血在本病患者往往有困難，這是因?yàn)榧t細(xì)胞表面的抗原位點(diǎn)被自身抗體阻斷所致。為糾正嚴(yán)重貧血而需要輸血時(shí)，宜輸入紅細(xì)胞。每次輸入的濃縮紅細(xì)胞量以100ml 為宜，為減少補(bǔ)體作用，可用經(jīng)生理鹽水洗滌后的同型紅細(xì)胞。輸血速度宜緩慢，并密切觀察病情，檢查患者血清若發(fā)現(xiàn)游離血紅蛋白增多，應(yīng)立即停止輸血。
6.血漿置換 在正常人，血漿置換1～1.5 個(gè)血漿容積，可有效降低血清igg 水平約50%。但由于抗體持續(xù)產(chǎn)生和大量igg 分布在血管外，從而限制了血漿置換的療效。
7.達(dá)那唑（danazol） 達(dá)那唑具有免疫調(diào)節(jié)作用，還能抑制補(bǔ)體與紅細(xì)胞的結(jié)合?？膳c激素合用，待貧血糾正后，可將激素逐漸減停，以達(dá)那唑維持。也有激素?zé)o效，用達(dá)那唑達(dá)到緩解的報(bào)道。
8.其他 也有大劑量人血丙種球蛋白滴注、胸腺切除術(shù)、長(zhǎng)春堿類(lèi)、抗淋巴（或胸腺）細(xì)胞球蛋白滴注等治療aiha 的報(bào)道，但有待于進(jìn)一步臨床觀察。（實(shí)習(xí)編輯：曉東）
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