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對(duì)藥物誘發(fā)溶血性貧血應(yīng)如何診斷與鑒別診斷?

來源:健康一線        2016年08月12日 手機(jī)看

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小兒溶血性貧血的癥狀 林愈燈  廣東省人民醫(yī)院

 

凡服藥或接觸化學(xué)物品(尤其是氧化劑)后突然發(fā)生急性溶血性貧血,均須考慮藥物誘發(fā)溶血性貧血的可能。可靠的診斷只需進(jìn)行一二種過篩試驗(yàn)。其中熒光點(diǎn)試驗(yàn)最有用。

各種過篩試驗(yàn)對(duì)一般葡糖六磷酸脫氫酶(g6pd)缺乏的半合子男性的診斷無問題,但對(duì)g6pd缺乏輕型(如a-型),在急性溶血發(fā)作后不久作出診斷則較為困難。因?yàn)檫@時(shí)缺乏g6pd的紅細(xì)胞大部分已被破壞,而大量新生紅細(xì)胞的g6pd含量接近正常。

為了明確診斷,可以①進(jìn)行家族檢查,以便發(fā)現(xiàn)有g(shù)6pd酶活性減低者;②等待1~2月后重復(fù)g6pd缺乏的過篩試驗(yàn),觀察g6pd酶活性是否降低;③這種病例網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)高,而g6pd酶活性不高于正常。女性雜合子的診斷更為困難,采用細(xì)胞化學(xué)方法顯示各個(gè)紅細(xì)胞的g6pd酶活性,則有助于作出診斷。

藥物誘發(fā)溶血性貧血須與其他性質(zhì)的溶血性貧血相鑒別。本病的滲透脆性試驗(yàn)結(jié)果正常,可與遺傳性球形細(xì)胞增多癥相鑒別;酸化血清溶血試驗(yàn)和蔗糖溶血試驗(yàn)均陰性,可與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿相鑒別;血紅蛋白a2及胎兒血紅蛋白(hbf)定量均正常,可與β海洋性貧血相鑒別。

 

此外,尚需與下列四種溶血性貧血仔細(xì)鑒別。

①不穩(wěn)定血紅蛋白引起的溶血性貧血:其臨床表現(xiàn)和某些實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)與g6pd缺乏由藥物誘發(fā)的溶血性貧血都很相似,如也可因服氧化劑藥物(包括伯氨喹啉)而突然發(fā)生急性溶血和貧血,heinz小體也存在。但熱不穩(wěn)定試驗(yàn)陽性,對(duì)鑒別診斷最有價(jià)值。

②血紅蛋白h(hbh)?。篽bh病患者平時(shí)即有輕至中度貧血,服氧化劑藥物后貧血亦加重,但血片中??梢姷桨行渭?xì)胞和低色素等表現(xiàn),紅細(xì)胞滲透脆性減低,血液與煌焦油藍(lán)溫育后在紅細(xì)胞內(nèi)可見顆粒狀包涵物,血紅蛋白電泳可見到異常血紅蛋白,而熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)陰性。

③藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血:多種藥物包括奎寧、奎尼丁、非那西丁等也能突然誘發(fā)免疫性溶血性貧血,其癥狀與藥物誘發(fā)溶血性貧血很相似。這類貧血的抗人球蛋白試驗(yàn)直接反應(yīng)均為陽性,間接反應(yīng)有的也為陽性,而g6pd缺乏引起的藥物性貧血,抗人球蛋白試驗(yàn)無論直接或間接反應(yīng)均為陰性。

④磷酸己糖旁路中其他酶缺陷:γ谷酰胺半胱氨酸合成酶缺乏或gsh合成酶缺乏的臨床表現(xiàn)與藥物誘發(fā)溶血性貧血的癥狀也很相似,某些過篩試驗(yàn)亦可陽性,不易區(qū)別。須用特異性高的檢驗(yàn)方法,如用生化方法測定g6pd酶的活性,方能作出鑒別診斷。(實(shí)習(xí)編輯:曉東)

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