藥物誘發(fā)溶血性貧血的主要臨床表現(xiàn)是急性溶血性貧血。
溶血的程度與有關(guān)藥物或化合物的劑量和患者紅細(xì)胞葡糖六磷酸脫氫酶(g6pd)缺乏的程度有關(guān)。典型病例在接觸藥物或氧化劑后1～3天開(kāi)始，血紅蛋白急劇下降，到一周左右時(shí)，貧血最為嚴(yán)重。重者可出現(xiàn)暗紅色甚至醬油樣尿(即血紅蛋白尿)，伴腰酸背痛。
最重者可出現(xiàn)少尿或閉尿及急性腎功能衰竭的癥狀、體征。g6pd缺乏較輕者在開(kāi)始服藥后7～10天起，溶血逐漸減輕，血紅蛋白上升，病情開(kāi)始逐漸好轉(zhuǎn)。這時(shí)即使引起溶血的藥物仍在服用，病情也會(huì)好轉(zhuǎn)，到一個(gè)月左右時(shí)血紅蛋白大多可恢復(fù)正常。但不同病人即使由同一種藥物誘發(fā)的溶血性貧血，病情輕重程度也很不一致。g6pd缺乏較輕者，溶血常常是自限的，即使當(dāng)時(shí)仍在服用同樣的藥，溶血也會(huì)自行停止，貧血也會(huì)消失。但g6pd缺乏嚴(yán)重者，溶血就不是自限的。這種患者對(duì)更多種藥物敏感，貧血可以很嚴(yán)重，并出現(xiàn)血紅蛋白尿和急性腎功能衰竭，如不及時(shí)搶救，可以死亡。
某些g6pd變異型酶活性減低較輕的病人溶血所以有自限性，是因?yàn)榻佑|氧化劑后，發(fā)生溶血的紅細(xì)胞都是酶活性極低或沒(méi)有活性的衰老紅細(xì)胞，溶血發(fā)生后，骨髓的造血功能大大加速，使外周血中出現(xiàn)大量新生紅細(xì)胞，而這些新生紅細(xì)胞含有較多的g6pd活性，足以抵御氧化劑的損害作用，因此溶血停止，血紅蛋白很快上升。不過(guò)，再經(jīng)數(shù)星期后，這些“新生”紅細(xì)胞已漸衰老，所含g6pd已很少，對(duì)氧化劑藥物又變得敏感，此時(shí)如再投以同樣藥物，則又可引起溶血和貧血。
患者如同時(shí)有感染，癥狀往往加重。如果本來(lái)有腎功能不全，由于藥物排泄慢，也會(huì)使癥狀加重。（實(shí)習(xí)編輯：曉東）
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