大動脈炎是指主動脈及其主要分支與肺動脈或冠狀動脈的慢性進行性非特異性炎變,引起不同部位的狹窄或閉塞,少數(shù)亦可發(fā)生動脈擴張形成動脈瘤。好發(fā)于年輕女性。一般于40歲以前發(fā)病,發(fā)現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)肢體,尤其左上肢無脈或脈弱,兩側(cè)收縮壓差大于1.33kpa(10mmhg),頸或腹或背部可聞及血管雜音。由于受累部位不同,其臨床表現(xiàn)亦不同?;顒訒r常表現(xiàn)血沉增快,c-反應(yīng)蛋白陽性,發(fā)熱,局部動脈疼痛等,故在診斷上必須與下述各種疾病進行鑒別診斷。
1.腎動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良(fmd) 本病好發(fā)于年輕女性,病變大多累及腎動脈遠(yuǎn)端及其分支,可呈串珠樣改變,以右腎動脈受累較多見,主動脈很少受累,上腹部很少聽到血管雜音,缺少大動脈炎的臨床表現(xiàn)。
2.動脈粥樣硬化 年齡大多數(shù)超過50歲,以男性多見,病史較短,無大動脈炎活動的臨床表現(xiàn),血管造影常見合并髂、股動脈及腹主動脈粥樣硬化病變。但本病很少累及腹主動脈的主要分支,在我國腎動脈受累較少見,約占腎血管性高血壓的5%。
3.先天性主動脈縮窄 本病與大動脈炎累及胸降主動脈狹窄所致高血壓有時易混淆。前者多見于男性,血管雜音位置較高,限于心前區(qū)及肩背部,腹部聽不到雜音,全身無炎癥活動表現(xiàn),胸主動脈造影可見特定部位縮窄。嬰兒型位于主動脈峽部,成人型在動脈導(dǎo)管相接處形成限局性狹窄。
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