發(fā)性大動脈炎又稱原發(fā)性大動脈炎綜合征,主動脈弓綜合征、無脈癥,是指主要累及大動脈管壁的慢性非特異性炎癥,可造成血管腔狹窄甚至阻塞。本病主要累及主動脈及其主要分支,因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應(yīng)受到影響,發(fā)病原因不明。
多發(fā)性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進行性,且常為閉塞性的炎癥,臨床上根據(jù)受累動脈的不同而分為不同的臨床類型,其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多,其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓,也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現(xiàn)肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。
多見于青年女性, 本病的病因尚不明確,目前多數(shù)認為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌,病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。
本病在亞洲和非洲發(fā)病率較高,多見于年青女性,發(fā)病年齡5-45歲,男女之比約1:8。
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