多囊腎因其雙腎皮質(zhì)和髓質(zhì)充滿(mǎn)很多薄壁的球型囊腫而得名，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，囊腫的形成可能因胚胎期某些腎單位的集合管與遠(yuǎn)曲小管的連接失誤所致。出生后不會(huì)發(fā)生新的囊腫，但已有的囊腫會(huì)不斷增大，外觀像一堆葡萄。囊內(nèi)含有鮮黃色液體，在創(chuàng)傷或并發(fā)感染時(shí)，液體則為血性。囊腫之間可為正常的腎實(shí)質(zhì)，也可為慢性間質(zhì)性腎炎的改變。病變常為雙側(cè)，單側(cè)者僅占10%。由于囊腫壓迫腎單位，引起局部腎內(nèi)梗阻，影響腎功能，常會(huì)緩慢地引起腎衰，占尿毒癥病因的5%~10%。
多囊腎的發(fā)病率，男女無(wú)明顯差別，占尸體解剖的0。2%，但臨床診斷率并不高，常常誤診，從癥狀出現(xiàn)至確診平均為4年，主要是醫(yī)生對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)。多囊腎一般40歲以后才出現(xiàn)癥狀，最常見(jiàn)的癥狀是脅腹部疼痛、血尿、夜尿，約10%病人有腎結(jié)石，部分病人可因結(jié)石和血塊梗阻而引起腎絞痛，多數(shù)病人會(huì)并發(fā)尿路感染，出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛，特別是在使用尿路器械（如導(dǎo)尿、膀胱鏡等）后，尤易發(fā)生。通?？捎|及腫大的腎臟。雙腎腫大程度不一。有時(shí)僅可觸及一側(cè)腎臟。75%患者有高血壓，但很少有水腫。有多囊腎者還可伴有肝、脾、胰、卵巢等囊腫?；?yàn)檢查可發(fā)現(xiàn)程度不同的蛋白尿、血尿，晚期可出現(xiàn)貧血。對(duì)診斷的確立具有決定性意義的是靜脈腎盂造影；b超、ct、x線(xiàn)斷層攝影，同位素腎掃描也可作為重要的輔助診斷手段。逆行尿路造影，不到萬(wàn)不得已，不要施行，因其常會(huì)引起尿路感染。
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