多囊腎是一種常染色體顯性遺傳性腎臟疾病,它一般先天帶病。先天性多囊腎疾病分為三種類型,其中,成人型多囊腎是最多見(jiàn)的腎病類型。多囊腎不同于腎囊腫,它是腎囊腫的一部分。多囊腎是腎臟內(nèi)有無(wú)數(shù)個(gè)大小不等的囊性暗區(qū),而腎囊腫通常是單個(gè)或幾個(gè)互不相通的囊腫。
【多囊腎的定義】成人型多囊腎多囊腎因其雙腎皮質(zhì)和髓質(zhì)充滿很多薄壁的球型囊腫而得名,是一種常染色體顯性遺傳性疾病。
【多囊腎形成的原因】多囊腎的囊腫的形成可能因胚胎期某些腎單位的集合管與遠(yuǎn)曲小管的連接失誤所致。由于囊腫壓迫腎單位,引起局部腎內(nèi)梗阻,影響腎功能,常會(huì)緩慢地引起腎衰,占尿毒癥病因的5%~10%,其發(fā)病率男女無(wú)明顯差異,臨床診斷率不高,常常誤診。
【多囊腎臨床癥狀表現(xiàn)】一般40歲以后多囊腎病人才出現(xiàn)癥狀,最常見(jiàn)的癥狀是脅腹病疼痛、血尿。多數(shù)病人會(huì)并發(fā)尿路感染,出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛,75%患者有高血壓,還可伴有肺、脾、胰、卵巢等囊腫?;?yàn)檢查可發(fā)現(xiàn)程度不同的蛋白尿、血尿,晚期可出現(xiàn)貧血。
【多囊腎的臨床診斷】診斷多囊腎,具有決定意義的檢查為靜脈腎盂造影;而b超、ct、x線斷層攝影、同位素腎掃描也可作為重要的輔助診斷手段。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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