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什么是風濕性心臟瓣膜病王江陸軍軍醫(yī)大學新橋醫(yī)院

魯登巴赫綜合征，又稱房間隔缺損（房缺）伴二尖瓣狹窄綜合征，臨床較少見，其發(fā)生率占二尖瓣狹窄的0.6%～0.7%，占繼發(fā)孔房間隔缺損的4%，女性多見。

1916年lutemhacher最早描述此綜合征，包括繼發(fā)孔型房缺和二尖瓣狹窄。后來其含義擴大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣病變包括狹窄和（或）關閉不全，二尖瓣病變可能是風濕性、先天性或黏液性變。最近又有學者根據先天性或后天性房缺將此綜合征經典性和獲得性兩種，本組病例僅限于討論經典魯登巴赫綜合征。

魯登巴赫綜合征的病理生理學基礎是房間隔缺損減輕了二尖瓣狹窄所造成的左房負荷增加和肺淤血狀態(tài)，但二尖瓣狹窄卻加重了心房水平已存在的左向右分流，增加了右房、右室的容量負荷，易形成肺動脈高壓和心力衰竭，同時左室容量負荷減少，左室舒張末期內徑往往下降。所以晚期患者往往肺動脈高壓較重，心功能較差。因此，早期診斷和治療是提高魯登巴赫綜合征療效的關鍵。本組中4例術前心臟超聲檢測出重度肺動脈高壓，術中均見右房室明顯擴大，肺動脈擴張。本組12例中，女性患者8例，占多數，因此對于二尖瓣狹窄患者，特別對女性患者，如果合并重度肺動脈高壓，應注意有無房間隔缺損，以免在手術中發(fā)生不必要的危險。一旦診斷為魯登巴赫綜合征，宜盡早手術。

手術基本治療原則是處理二尖瓣病變和修補房缺，同時處理可能合并的三尖瓣閉鎖不全。在修補房間隔缺損前必須徹底矯治二尖瓣病變。正確選擇手術方式處理二尖瓣病變至關重要，是手術成敗的關鍵。對二尖瓣病變輕、瓣葉彈性尚好、瓣下結構改變不大的患者，可采取二尖瓣直視成形。筆者認為對成形術要慎重，要嚴格掌握好適應證，本組病例中11例為風濕患者，反復風濕活動致使瓣膜增厚、僵硬、鈣化，瓣下結構攣縮，不適合成形術；另外1例先天性二尖瓣葉發(fā)育不全，瓣下結構部分缺如，也不適合成形術，所以12例均行二尖瓣置換。

術中應適當保留乳頭肌以利于保全二尖瓣結構與心室的完整性，對術后左室功能的恢復有重要意義；房間隔缺損的修補主要根據左心房的大小和房間隔缺損的大小決定，與單純房間隔缺損修補術有所不同，魯登巴赫綜合征左心房一般明顯增大，所以中央型的較大房間隔缺損也可直接縫合，但對于腔靜脈型的房間隔缺損、二尖瓣狹窄較輕、左心房小及大型房間隔缺損直接縫合會使房間隔張力增大，且影響左心房功能，應采用補片修補法，樣術后可降低左房壓力，減少術后房性心律失常。術中應注意檢查三尖瓣，如果三尖瓣中重度反流需行三尖瓣成形術，以利于術后右室功能的恢復。因患者常有心臟大、心功能差、傳導阻滯，術中常規(guī)于心外膜放置臨時起搏導線。

魯登巴赫綜合征的病人，一般都具有中至重度肺動脈高壓，容易合并右心衰竭，而左心室常出現廢用性萎縮，容最負荷不能過重，房缺修補和二尖瓣狹窄解除后，左心室負荷突然增加，極易發(fā)生左心衰竭。本組12例病人中，有1例術后6 h出現急性肺水腫，1例肺動脈高壓加重，經治療痊愈。因此，預防肺動脈高壓危象的發(fā)生，維護左心功能，是圍手術期處理的關鍵。

魯登巴赫綜合征的病人術前應加強強心、利尿等支持治療，使心功能和全身狀況有所改善；術中要加強心肌保護，盡量縮短體外循環(huán)時間；置換瓣膜時應盡量保留后瓣及其瓣下結構，以利于左心室功能的早期恢復；術后應加強呼吸及心功能的支持，嚴格控制入量；并可以適當延長血管擴張劑硝普鈉的使用時間，必要時給予一氧化氮吸入。（實習編輯：權小龍）