日本川崎富教授于1961年首度報告一病例,在皮膚、結(jié)膜、口腔、頸部淋巴腺等部位出現(xiàn)病變,故稱之為黏膜皮膚淋巴腺癥候群(mucocutaneouslymphnodesyndrome),之后漸漸有很多病例報告,現(xiàn)在醫(yī)師都稱之為川崎病。
病因
病因目前尚不明了??赡苁悄撤N感染后引起的免疫反應(yīng)造成全身各器官之血管發(fā)炎。至于感染的病原體還不清楚。人和人間是否會傳染還不確定。
流行病:
兒童和成人都可能發(fā)生,但好發(fā)于五歲以下的幼童,在2歲以下占約50%,4歲以下約占80%。男女比率為1.5比1。季節(jié)分布不明顯。
癥狀和診斷:
急性期:出現(xiàn)以下癥狀時為此病的急性期,大概是由發(fā)病開始后約10天。通常是以突然高燒開始,接著陸續(xù)出現(xiàn)皮膚疹等癥狀。癥狀包括主要的和次要的癥狀,這些癥狀不是同時出現(xiàn),也不會按一定順序來出現(xiàn)。
主要癥狀是指底下六點,主要癥狀也是診斷的依據(jù):
1.持續(xù)高燒5天以上,有時可長達2到3星期。
2.兩眼球的結(jié)膜充血,但無分泌物。
3.頸部淋巴腺腫大,通常大于1.5公分。
4.口腔黏膜發(fā)炎:嘴唇發(fā)紅轉(zhuǎn)為干燥裂開出血、草莓舌、咽喉發(fā)紅。
5.軀干出現(xiàn)皮膚疹:身體可能出現(xiàn)各種不同形態(tài)的紅疹。
6.手掌、腳掌的變化:初期手掌、腳掌發(fā)紅、腫脹,在約十天后在由指端趾端開始脫皮。(脫皮為亞急性期的開始)
次要的癥狀:在急性期可能合并其他次要的癥狀包括:
腹瀉、嘔吐、腹痛、咳嗽、流鼻涕、急性關(guān)節(jié)炎、無菌性腦膜炎、膽囊水腫、無菌性膿尿、以前接種卡介苗處出現(xiàn)紅腫等。
手指、腳趾、肛門周圍開始脫皮,即進入亞急性期,約發(fā)病十天后(11-21天)。在此期發(fā)燒、口腔黏膜、皮膚疹、淋巴腺等急性期變化漸漸消失。
進入亞急性期后,雖然急性癥狀消失了,但仍然要持續(xù)警覺追艒,因為還是有可能發(fā)生心臟血管病變。追艒3個月如果仍沒有心臟血管病變出現(xiàn),一年后再追艒一次。如果有心臟血管病變,則必須追艒至心臟血管病變完全恢復(fù)為止。
實驗室檢查
可能有白血球增多及血小板增多,發(fā)炎指數(shù)esr、crp升高的情形。