耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時(shí)，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進(jìn)行性減退。耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率最低，黃種人介于兩者之間。耳硬化癥發(fā)病年齡以中青年較多。
耳硬化癥的臨床表現(xiàn)：
1、耳聾：雙耳或單耳漸進(jìn)性聽力下降是本病的主要癥狀。
2、耳鳴：約20%～80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。
3、韋氏誤聽現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語音困難，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽。
4、眩暈：少數(shù)病人在頭部活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。
耳硬化癥的診斷檢查：
1、病史注意聽力減退過程、耳鳴性質(zhì)、單耳抑雙耳，有無韋氏誤聽現(xiàn)象及頭暈等，有無耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。注意患者發(fā)病年齡與性別，如為已婚女性，注意聽力與妊娠的關(guān)系。
2、檢查注意外耳道皮膚及鼓膜的改變、咽鼓管通氣情況及鼓膜運(yùn)動(dòng)情況。聽力檢查，包括音叉、電測聽及聲阻抗測聽，必要時(shí)作ABR測試、前庭功能檢查、乳突X線攝片。
耳硬化癥的治療原則：
1、耳硬化癥致病原因不明，治療目的只是恢復(fù)聽力，不能根治。
2、手術(shù)治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動(dòng)術(shù)近期療效較好，但硬化源不能控制，遠(yuǎn)期療效差，目前已很少使用。內(nèi)耳開窗術(shù)也能提高聽力，但遠(yuǎn)期效果差，有可能出現(xiàn)感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除，然后安裝人工鐙骨，手術(shù)在顯微鏡下進(jìn)行，需要一定的設(shè)備條件和技術(shù)水平。
3、不能手術(shù)者可配助聽器。
耳硬化癥的治療方案：
1、以手術(shù)治療為主，包括內(nèi)耳開窗術(shù)、鐙骨撼動(dòng)術(shù)及鐙骨摘除術(shù)。
2、藥物治療，可給予維生素、氟化鈉等。
3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃體有病變時(shí)，應(yīng)先予治療。
4、治療失敗或不宜手術(shù)者可配助聽器。
耳硬化癥一般發(fā)展緩慢，甚至患者不能明確敘述何時(shí)開始發(fā)病。有時(shí)因某些因素影響，病變發(fā)展加快，例如妊娠時(shí)，有的患者聽力下降到一定程度后，可穩(wěn)定相當(dāng)長時(shí)間。因此，本病有相當(dāng)一部分未能引起應(yīng)有注意，以致延誤治療。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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